Nasz serwis wykorzystuje pliki cookies. Możesz je wyłączyć w ustawieniach przeglądarki. Dalsze korzystanie z witryny bez zmiany ustawień oznacza wyrażenie zgody na korzystanie z plików cookies.

rozumiem i zgadzam się
Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna WWW.TOCZEN.PL
"systemic lupus erythematosus"
 
 Lupus ChatLupus chat  FAQFAQ   SzukajSzukaj   UżytkownicyUżytkownicy   GrupyGrupy   RejestracjaRejestracja 
 ProfilProfil   Zaloguj się, by sprawdzić wiadomościZaloguj się, by sprawdzić wiadomości   ZalogujZaloguj 

Twardzina układowa (Systemic Sclerosis, Scleroderma)
Idź do strony Poprzedni  1, 2
 
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne
Zobacz poprzedni temat :: Zobacz następny temat  
Autor Wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Sob Paź 20, 2007 6:47 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Jeszcze jeden artykuł wpadł w ręce przypadkiem - jako uzupełnienie postu nr 1.


Przegląd Reumatologiczny 4/2006

Twardzina układowa - Przełom w rokowaniu i leczeniu

Autor: Prof. dr hab. med. Stanisław Sierakowski - Kierownik Kliniki Reumatologii i Chorób Wewnętrznych
AM w Białymstoku




Twardzina układowa (TU), obok tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego oraz guzkowego zapalenia naczyń, zaliczana jest do grupy tzw. dużych chorób tkanki łącznej, które w przeszłości były nazywane kolagenozami. Choć przynależność TU do tej grupy chorób nie budzi wątpliwości z uwagi na układowy charakter zajęcia tkanki łącznej, udział w patogenezie zaburzeń układu immunologicznego oraz szerokie spektrum aktywności klinicznej i postępu procesu chorobowego, TU wykazuje szereg cech, których nie posiadają pozostałe choroby z tej grupy (tab. 1). Zwracano także uwagę na znikomą lub żadną skuteczność stosowanych leków. W chwili obecnej wiele jednak wskazuje, że ta ostania cecha odróżniająca TU od pozostałych chorób tkanki łącznej staje się powoli nieaktualna.
Ostatnie lata przynoszą wiele nowych informacji na temat TU, w wyniku czego zmienia się nasz pogląd zarówno na temat natury tej choroby, jak i jej leczenia. Symptomatycznym przykładem jest zmiana definicji TU: to już nie schorzenie charakteryzujące się zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, ale choroba cechująca się zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych, nieprawidłowościami ze strony układu immunologicznego, postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych prowadzącym do ich niewydolności oraz mniej lub bardziej wyrażonym odczynem zapalnym.
U podstaw obserwowanego w chwili obecnej znacznego postępu w prognozowaniu i leczeniu TU leży, oprócz wprowadzenia nowych leków, lepsze poznanie jej przebiegu klinicznego. Nie ulega wątpliwości, że obie główne formy kliniczne TU różnią się nie tylko rozległością zmian skórnych, ale także szybkością i rozległością zajmowania narządów wewnętrznych, a przez to rokowaniem co do przeżycia. W postaci uogólnionej (łac. sclerodermia generalisata forma diffusa, ang. diffuse systemic sclerosis – dSSc) częściej i szybciej dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc i serca. Przebieg jest cięższy i cechuje się dużą progresją (ryc. 1). Z kolei postać ograniczona (łac. sclerodermia generalisata forma limitans acrosclerosis, ang. limited systemic sclerosis – lSSc) – dawnej nazywana była zespołem CREST, od pierwszych liter objawów klinicznych tworzących ten zespół – ma najczęściej przewlekły, bardzo powolny, jakkolwiek postępujący przebieg (ryc. 2). Początkowo uważano, że w tej postaci TU zmiany narządowe ograniczają się jedynie do przełyku. Obecnie wiadomo, że choć jest to łagodniejsza postać TU, to zmiany ze strony innych narządów także występują. Ponadto częściej niż w postaci uogólnionej występuje tętnicze nadciśnienie płucne tzw. pierwotne, niebędące następstwem zmian w miąższu płucnym, i pierwotna marskość żółciowa wątroby. Także znacznie częściej występują owrzodzenia niedokrwienne palców. Tętnicze nadciśnienie płucne występuje zwykle po wielu latach trwania choroby.

Wczesny okres postaci uogólnionej TU

Szczególnie ważne okazały się obserwacje dowodzące, że o rokowaniu w przypadku postaci uogólnionej TU w zasadniczym stopniu decyduje wczesny okres choroby, określany jako pierwsze trzy lata jej trwania. Można powiedzieć, że okres ten uważany jest za krytyczny dla tej postaci TU, gdyż cechuje się szybkim, a niekiedy nawet gwałtownym rozwojem zmian skórnych, jak i narządowych (ryc. 3). We wczesnym okresie postaci uogólnionej TU notuje się największą śmiertelność, a powstałe w tym czasie zmiany decydują o przebiegu choroby (tab. 2). W późniejszym czasie obserwuje się zmniejszenie twardości skóry, a zajęcie nowych narządów jest rzadsze. Jednocześnie postęp zmian już istniejących jest wolniejszy.
W związku z powyższym jest w pełni zrozumiałe, że każdy chory we wczesnym okresie postaci uogólnionej TU powinien być objęty szczególną opieką. Zasadniczą sprawą jest wczesne rozpoznanie powstających zmian narządowych i rozpoczęcie leczenia.
Głównym niebezpieczeństwem zagrażającym życiu chorych na TU jest twardzinowy przełom nerkowy (ang. scleroderma renal crisis – SRC), charakteryzujący się szybko narastającym nadciśnieniem tętniczym i ostrą niewydolnością nerek. SRC rozwija się u ok. 20% chorych z postacią uogólnioną. Jednocześnie 80% przypadków SRC przypada na omawiany wczesny okres choroby. Zanim zaczęto stosować inhibitory enzymu konwertującego angiotenzynę (inhibitory ACE), w przypadku rozwoju SRC śmiertelność była dominująca. Wprowadzenie inhibitorów ACE i leków blokujących receptor dla angiotenzyny zasadniczo zmieniło fatalne rokowanie.
Warunkiem powodzenia leczenia jest szybkie rozpoczęcie podawania leków. Już regularne mierzenie ciśnienia tętniczego krwi (co tydzień lub częściej) i oznaczanie w surowicy kreatyniny (co 2–4 tyg.) pozwala na wczesne rozpoznanie SCR. Chory, u którego stwierdzi się wzrost ciśnienia tętniczego (>140/90 mm Hg) lub stężenia kreatyniny w surowicy (już dwukrotny) bądź pojawienie się białkomoczu, wymaga niezwłocznego zastosowania inhibitora ACE w pełnej dawce w warunkach wyspecjalizowanej szpitalnej jednostki reumatologicznej. Jeśli ciśnienie tętnicze wynosi >160/100 mm Hg i nie ma cech niewydolności nerek, dawkę inhibitora ACE ustala się tak, aby obniżyć ciśnienie tętnicze skurczowe o 10–20 mm Hg w ciągu 24 h, nawet jeśli czynność nerek się pogarsza. Jeśli nie uzyskuje się normalizacji ciśnienia tętniczego, należy dołączyć inny lek hipotensyjny, np. bloker receptora angiotensynowego lub bloker kanału wapniowego.
We wczesnym okresie postaci uogólnionej TU ważne jest także eliminowanie czynników uznawanych za wywołujące czy sprzyjające powstaniu SCR. Do czynników tych zaliczane są: glikokortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, cyklosporyna A, infekcje układu moczowego czy znaczne odwodnienie ustroju.
SRC u chorych z postacią ograniczoną TU rozwija się ok. 10 razy rzadziej aniżeli w postaci uogólnionej. Nie powinno nas to jednak zwalniać z wnikliwej obserwacji klinicznej chorych z TU pod kątem SCR przez cały czas trwania choroby, a w przypadku podejrzenia SCR – od postępowania tak, jak to ma miejsce w postaci uogólnionej.
Możliwie wczesne rozpoznawanie innych niż nerkowe powikłań narządowych w przebiegu TU, a w szczególności rozwoju choroby śródmiąższowej płuc (dawna nazwa – włóknienie płuc) i powikłań ze strony serca, stanowić powinno stały element postępowania w odniesieniu do pacjentów z postacią uogólnioną TU. Systematycznie prowadzone specjalistyczne badania podmiotowo-przedmiotowe należy uzupełniać regularnie wykonywanymi badaniami dodatkowymi, obejmującymi m.in. EKG, echokardiografię z badaniem dopplerowskim, badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria, DLCO i powysiłkowa pulsoksymetria), badania obrazowe narządów klatki piersiowej (RTG, HRCT, MRI) czy ocena płynu uzyskanego w wyniku płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL).
Do oceny postępu procesu chorobowego, w tym także dynamiki zmian w zakresie narządów wewnętrznych, bardzo przydatny okazał się pomiar twardości skóry i w następstwie obliczenie tzw. całkowitego wskaźnika skóry (ang. total skin score, TSS, zakres wartości od 0 do 52), gdyż zmiany w zakresie skóry bardzo dobrze korelują z rozwojem zmian w narządach wewnętrznych. Pomiar TSS powinien być stałem elementem regularnie prowadzonej kompleksowej oceny pacjentów z TU, szczególnie we wczesnym okresie postaci uogólnionej TU. Jednocześnie wartości powyżej 15–20 nakazują rozważenie zastosowania terapii powstrzymującej powstawanie i rozwój zmian narządowych.
Reasumując, wczesne określenie, z jaką postacią kliniczną TU mamy do czynienia, przeciwdziałanie wystąpieniu powikłań nerkowych pod postacią SRC i możliwie wczesne rozpoczęcie leczenia tego powikłania oraz wczesne wykrywanie powikłań ze strony innych narządów wewnętrznych i ewentualne rozpoczęcie stosowania terapii powstrzymującej rozwój zmian narządowych ma kluczowe znaczenie dla rokowania w postaci uogólnionej TU. Jednocześnie dostępne w chwili obecnej postępowanie terapeutyczne cechuje największa skuteczność właśnie w pierwszym okresie choroby.
W następnym okresie zajęcie nowych narządów jest nie tylko rzadsze, ale i postęp zmian już istniejących jest wolniejszy. Uświadamia to, jak ważne jest dla chorego jest przebycie wczesnego okresu choroby z możliwe niewielkimi powikłaniami narządowymi.

Wczesny okres postaci ograniczonej TU

Okres wczesny w postaci ograniczonej zasadniczo różni się od postaci uogólnionej. Określany jest on jako okres pierwszych 5 lat. Już początek choroby jest często trudny do ustalenia, stwierdza się niewielką progresję zmian skórnych, wolniej dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych, a rozwój powstałych zmian jest zdecydowanie wolniejszy. Najważniejszy jest jednak fakt, iż brak wyraźniej poprawy po pięciu latach – choroba płynnie przechodzi do następnego etapu (tab. 2).

Leki stosowane w twardzinie układowej

W przeciwieństwie do innych chorób tkanki łącznej nie istniały dotąd preparaty skutecznie hamujące lub przynajmniej opóźniające postęp TU, czy choćby przynoszące krótkotrwałą, przemijającą ulgę. Działo się tak, pomimo że na przestrzeni ostatnich dekad stosowano wiele substancji, po których spodziewano się wpływu na proces chorobowy. Okazało się, że leki, które in vitro hamują syntezę kolagenu – np. d-penicylamina czy kolchicyna – wywierają efekt leczniczy bardzo niewielki lub żaden. Zupełnie nieprzydatne okazały się glikokortykosteroidy (GKS), tak użyteczne w leczeniu innych chorób tkanki łącznej, jak też szeregu chorób twardzinopodobnych. Nie tylko nie powstrzymują one postępu choroby, ale niekorzystnie wpływają na skórę zmienioną w przebiegu TU i sprzyjają wystąpieniu SCR. W razie konieczności zastosowania GKS poleca się profilaktyczne stosowanie inhibitora ACE. Z tych samych powodów nie należy stosować cyklosporyny A i niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ).

Wiele wskazuje na to, że następuje przełom w kwestii leków wpływających na przebieg TU. Zastosowanie cyklofosfamidu (CYC) w dużych dawkach (750–1000 mg/m2 pow. ciała) w formie powtarzalnych dożylnych wlewów kroplowych wydaje się być oczekiwanym leczeniem. O jego skuteczności donosili już wcześniej badacze amerykańscy – Richard Silver i Barbara White, którzy wykazali korzystny efekt tej terapii w odniesieniu do płuc objętych wczesnym stadium choroby śródmiąższowej, prowadzącej do typowego dla TU zwłóknienia płuc. Pierwsze wyniki badań, które jeszcze trwają, wydają się wskazywać, że powstrzymywanie czy hamowanie procesu chorobowego w efekcie stosowania cyklofosfamidu nie ogranicza się tylko to tkanki płucnej. Również badania wykonane w naszej Klinice potwierdzają skuteczność CYC – obserwowaliśmy m.in. zatrzymanie postępu zmian skórnych i zmniejszenie twardości skóry już objętej procesem chorobowym oraz korzystne efekty widoczne w ocenie zmian narządowych.
Ciekawe, że inne leki immunosupresyjne, nawet z tej samej grupy co CYC, nie wykazują podobnych właściwości terapeutycznych u chorych TU. W tym miejscu należy jednak podkreślić, że w TU przeprowadzono do tej pory stosunkowo mało badań oceniających skuteczność terapeutyczną – zwłaszcza randomizowanych, wieloośrodkowych, z podwójną ślepą próbą. Jednym z głównych powodów jest trudność doboru homogennej klinicznie grupy chorych z TU Być może w przyszłości wyniki takich badań rozszerzą listę leków immunosupresyjnych skutecznych w TU.
Według koncepcji mającej obecnie najwięcej zwolenników, TU to choroba naczyń krwionośnych, układu immunologicznego i zaburzonego włóknienia. Skuteczność CYC w dużych dawkach w formie powtarzalnych dożylnych wlewów kroplowych (bardzo silnego leku) w pełni dowodzi prawdziwości tezy, że TU to choroba immunologiczna.
Powstaje pytanie o skuteczność leków posiadające zdolność oddziaływania na pozostałe składowe patogenetyczne. Skuteczne okazały się analogi prostacykliny, która jest produkowana głównie przez komórki śródbłonka naczyń. Preparaty te są szczególnie korzystne w przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego. Na przeszkodzie szerokiemu ich stosowaniu, poza bardzo wysoką ceną, stoi konieczność stałego podawania dożylnego. Nagłe przerwanie podawania powoduje zgon w ciągu kilku godzin. Wielkie nadzieje wiązane są z inhibitorami receptora dla endoteliny 1 – substancji produkowanej przez komórki śródbłonka, posiadającej nie tylko silne działanie naczyniowoskurczowe, ale także wywołującej szereg innych zmian spotykanych w TU. Inhibitory dla endoteliny 1 (bozentan oraz te nowszej generacji, selektywne w stosunku do receptora A), będące stosunkowo prostymi związkami chemicznym stosowanymi doustnie, wydają się być cennym lekiem nie tylko w powikłaniach płucnych w przebiegu TU. W chwili obecnej leki te są przedmiotem intensywnych badań.
Spośród szeregu leków, po których spodziewano się działania antyfibrotycznego, największe nadzieje wiąże się obecnie z możliwością ingerowania w funkcję TGF-beta, cytokiny odgrywającej prawdopodobnie główną rolę w stymulacji włóknienia, ale również oddziałującej na angiogenezę i proliferację komórkową. Możliwość neutralizowania TGF-beta poprzez zastosowanie dostępnych od niespełna 10 lat leków antycytokinowych otwiera nowe możliwości. Także i w tym przypadku badania są w toku.
W razie postępu choroby pomimo stosowanego leczenia należy rozważyć podanie dużych dawek leków immunosupresyjnych z wtórnym przeszczepem komórek macierzystych szpiku (ang. autologous stem cell transplantation – ASCT).

Terapia narządowo-swoista w twardzinie układowej

Przykład skutecznego leczenia twardzinowego przełomu nerkowego, w wyniku którego znakomicie poprawiła się przeżywalność pacjentów z TU z tym powikłaniem (75% osób leczonych inhibitorami ACE przeżyło 1 rok, w stosunku do 15% nieleczonych inhibitorami ACE) wyraźnie wskazuje, że pomimo braku leku modyfikującego przebieg TU możliwe jest dość skuteczne oddziaływanie na narządy i organy objęte procesem chorobowym, co pozwala poprawić rokowanie. Dlatego w chwili obecnej, kiedy pojawiają się leki korzystnie wpływające na przebieg procesu chorobowego, nie należy zapominać o stosowaniu terapii narządowo-swoistej (ang. organ-based therapy).
Jest to swoiste oddziaływanie narządowe, którego celem jest ochrona narządu, możliwe wczesne rozpoczęcie leczenia powstałych patologii i ewentualne remodelowanie zmian już powstałych, z uwzględnieniem kompleksowości i indywidualizacji postępowania. Zakłada ono unikanie stosowania leków mogących przynieść szkodę w tej chorobie. Terapia narządowo-swoista w przebiegu TU powinna także obejmować: edukację chorego, zabiegi fizykoterapeutyczne i kinezyterapię (jako profilaktykę przykurczów stawowych w dolegliwościach stawowych oraz miopatii), terapię zajęciową i psychoterapię.
Poniżej przedstawiono przykłady terapii narządowo-swoistej w odniesieniu do niektórych narządów.

Tętnicze nadciśnienie płucne.

W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, nazywanego uprzednio izolowanym nadciśnieniem płucnym, zalecane są leki przeciwkrzepliwe oraz leki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak blokery kanału wapniowego. Możliwe jest stosowanie donorów NO (nitraty, L-arginina), syldenafilu oraz bozentanu lub innych blokerów receptora dla endoteliny – jednak badania nad skutecznością nie zostały zakończone. Leczenie prostacykliną i jej analogami w zaawansowanych przypadkach można brać pod uwagę jedynie wtedy, gdy będziemy w stanie zapewnić długotrwałe (praktycznie do końca życia chorego), nieprzerwane podawanie leków w formie dożylnej. Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego winno także obejmować kontrolną tlenoterapię oraz standardowe leczenie prawokomorowej niewydolności krążenia u pacjentów, u których pojawią się pierwsze objawy.

Wtórne nadciśnienie płucne.

Ta forma nadciśnienia płucnego spowodowana jest zmianami w miąższu płucnym i w zasadzie nie różni się od leczenia izolowanego nadciśnienia płucnego. Jedyna różnica polega na konieczności przeprowadzenia analizy, czy można zahamować powstawanie zmian w tkance płucnej, a więc stosowania cyklofosfamidu w dużych dawkach (750–1000 mg/m2 pow. ciała) w formie powtarzalnych dożylnych wlewów kroplowych.

Objawy ze strony układu ruchu

Ból stawów – paracetamol, tramadol; należy unikać NLPZ i glikokortykosteroidów (GKS).

Zapalenie wielostawowe – tramadol, a w przypadku progresji zmian metotreksat (7,5–25 mg/tydz.). GKS w dawce <20mg/d prednizonu mogą być zastosowane głównie w początkowym okresie, z zachowaniem ostrożności.

Zapalenie mięśni – w przypadkach o niewielkim i średnim nasileniu leczenie rozpoczyna się, stosując azatioprynę (50–100 mg/d) lub MTX (7,5–25 mg/tydz.). W przypadku braku poprawy można dołączyć GKS w dawce <20mg/d prednizonu. W cięższych postaciach GKS (metylpredniozolon 500–1000 mg w 3–4 wlewach kroplowych, w odstępach jedno-dwudniowych, a następnie prednizon w dawce <20 mg/d) podaje się z zachowaniem ostrożności i profilaktycznym stosowaniem ACE-inhibitorów.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego.

Najczęstszym powikłaniem ze strony przewodu pokarmowego u chorych z TU są zaburzenia perystaltyki przełyku, prowadzące do zaburzeń połykania oraz choroby refluksowej przełyku. Postępowanie terapeutyczne u tych chorych obejmuje modyfikację diety, trybu życia oraz stosowanie blokerów pompy protonowej. Można również stosować preparaty będące antagonistami receptora H2 oraz leki prokinetyczne. Zmiany w jelicie cienkim mogą być przyczyną zespołu złego wchłaniania, co stwarza konieczność podawania antybiotyków, suplementacji witamin lub odżywiania pozajelitowego. Zajęcie jelita grubego może powodować zaburzenia w oddawaniu stolca, zarówno w postaci uporczywych zaparć, jak i biegunek. Postępowanie w tych przypadkach obejmuje modyfikację diety i stosowanie leków regulujących perystaltykę. W przypadku uporczywych biegunek zaleca się stosowanie chemioterapeutyków likwidujących nieprawidłową florę bakteryjną.

Objawy ze strony serca.

Zaburzenia rytmu lub przewodzenia, niewydolność serca – leczenie objawowe. Aktywne zapalenie mięśnia sercowego – lekiem z wyboru są GKS z uwagi na ryzyko kardiotoksycznych efektów niepożądanych po cyklofosfamidzie. Dawkowanie GKS jak w przypadku ciężkich postaci zapalenia mięśni. W przypadku braku poprawy – cyklofosfamid (jak w chorobie śródmiąższowej płuc, tj. w dużych dawkach – 750–1000 mg/m2 pow. ciała – w formie powtarzalnych dożylnych wlewów kroplowych), z zachowaniem szczególnej ostrożności.

Z całą pewnością najbliższy okres przyniesie nowe informacje dotyczące leczenia TU. Należy mieć nadzieję, że poprawi się rokowanie, nawet w ciężko przebiegających postaciach tej choroby. Jednocześnie TU, podobnie jak inne choroby tkanki łącznej czy też inne chorób stanowiące przedmiot zainteresowania reumatologów, wymaga przede wszystkich wnikliwej, systematycznie prowadzonej oceny podmiotowo-przedmiotowej wszystkich narządów i układów, uzupełnionej badaniami dodatkowymi. Nie zastąpi tego wykonanie zaledwie jednego lub kilku wysoce specjalistycznych badań obrazowych bądź laboratoryjnych.


Należy również podkreślić, że chorzy na TU powinni być diagnozowani i leczeni w reumatologicznych ośrodkach specjalistycznych. Dotyczy to zarówno postępowania w warunkach ambulatoryjnych, jak i stanów wymagających hospitalizacji. Odnosi się to także do stanów zaawansowanej niewydolności któregoś z narządów w przebiegu choroby. Należy rozważyć w takiej sytuacji powołanie zespołu terapeutycznego pod przewodnictwem reumatologa z udziałem specjalistów konsultantów z innych dziedzin – w tym z innych dziedzin interny. Za takim postępowaniem przemawia znaczna odrębność obrazu klinicznego zmian narządowych w TU w stosunku do zmian zwykle obserwowanych w innych chorobach oraz wielonarządowy obraz kliniczny TU.

Źródło

http://www.gornicki.pl/wybrane_artykuy_z_przegldu


Exclamation
*************************************************************

Przegląd Dermatologiczny 2/2009

Arrow Nowe leki w twardzinie układowej


Ostatnio zmieniony przez Robert dnia Sro Maj 06, 2009 5:21 pm, w całości zmieniany 2 razy
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Pią Gru 07, 2007 7:25 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Raczej dla specjalistów, ale może kogoś zainteresuje:

Postępy Dermatologii i Alergologii 2007; XXIV, 6: 256–262

autorzy: Bożena Dziankowska-Bartkowiak, Agnieszka Żebrowska, Anna Erkiert-Polguj, Małgorzata Wągrowska-Danilewicz, Anna Sysa-Jędrzejowska, Elżbieta Waszczykowska,

cały artykuł: Arrow Wybrane selektyny i integryny w zmianach skórnych twardziny układowej

Cytat:
Twardzina układowa jest postępującą chorobą, charakteryzującą się naciekami zapalnymi i nadmiernym włóknieniem skóry oraz narządów wewnętrznych. Potwierdzono w tych procesach udział zaburzeń autoimmunologicznych, podobnie jak aktywacji fibroblastów, komórek śródbłonka i limfocytów. Wyniki badań sugerują nadmierną ekspresję wybranych cząsteczek adhezyjnych, wpływających na migrację aktywowanych limfocytów do skóry we wczesnej fazie twardziny. Współdziałanie między komórkami a składnikami macierzy zewnątrzkomórkowej wiąże się z obecnością receptorów na ich powierzchni. Integryny są odpowiedzialne za interakcje zarówno między komórkami, jak i komórkami a białkami macierzy międzykomórkowej. Wyniki badań, dotyczące udziału selektyn i integryn w rozwoju zmian chorobowych w twardzinie, są różnorodne i niejednoznaczne. Celem pracy była ocena lokalizacji i nasilenia ekspresji wybranych selektyn i integryn w zmianach skórnych oznaczanych metodą immunohistochemiczną w twardzinie układowej. Wykazano różną ekspresję wybranych cząsteczek adhezyjnych, tj. L-selektyny na limfocytach, makrofagach i neutrofilach nacieku zapalnego we wczesnym okresie twardziny, E-selektyny w komórkach śródbłonka naczyń, pewnych integryn na keratynocytach warstwy podstawnej, jak i ogniskowo w innych warstwach naskórka. Ekspresja integryny β1 i β3 obecna była na neutrofilach nacieku wokółnaczyniowego oraz keratynocytach warstwy podstawnej, a integryny β4 dotyczyła warstwy podstawnej i miała charakter regularny, linijny. We wszystkich wykonanych biopsjach osób zdrowych z grupy porównawczej stwierdzono słabą ekspresję badanych cząsteczek tylko w pojedynczych keratynocytach warstwy podstawnej i komórkach śródbłonka. Wyniki badań mogą wskazywać na ważną rolę integryn i selektyn w patogenezie zmian w twardzinie. Aktywność selektyn i integryn, stymulowana wieloma procesami immunologicznymi, może być jednym z czynników odpowiedzialnych za powstawanie zmian skórnych w tej chorobie.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Pon Gru 31, 2007 10:21 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Następne doniesienie (wymaga logowania):

Reumatologia 2007; 45, 6: 425–427

cały artykuł: Arrow Twardzina układowa skojarzona z zakażeniem wirusem cytomegalii – opis przypadku

Cytat:
Twardzina układowa (TU) jest uogólnioną chorobą tkanki łącznej [1]. Charakterystyczne zmiany obejmują drobne naczynia krwionośne i błonę mięśniową tętnic średniego kalibru (waskulopatia) oraz są związane z odkładaniem się kolagenu i innych składników substancji podstawowej zewnątrzkomórkowej w skórze i narządach wewnętrznych, takich jak nerki, płuca, serce, jelita, stawy, mięśnie i układ nerwowy [2, 3].
Dwie główne odmiany twardziny, czyli układowa (sclerodermia systemica) i ograniczona (morphea, sclerodermia circumscripta), wykazują tak znaczne różnice kliniczne, że przez niektórych autorów traktowane były jako dwie odrębne jednostki chorobowe [4–6]. Różnice występują także w rodzaju zaburzeń immunologicznych [3, 7].
W patogenezie brane jest pod uwagę podłoże genetyczne, zaburzenia autoimmunologiczne, a za czynniki wyzwalające chorobę uznaje się infekcje i wpływy toksyczne. W ostatnich latach podkreśla się znaczenie wirusa cytomegalii w inicjowaniu rozwoju choroby [8, 9].
Różnorodność obrazu klinicznego wśród chorych na TU spowodowała, że dokonano podziału pacjentów na podgrupy. Najczęściej stosowany jest podział TU na 2 postacie, proponowany przez LeRoy i wsp. [4, 8]:
1. Postać uogólniona twardziny układowej charakteryzuje się zajęciem skóry w częściach proksymalnych kończyn, krótkim okresem między początkiem – pojawieniem się objawu Raynauda, a twardnieniem skóry (poniżej roku), wczesnym zajęciem narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc, serca, nerek z kryzą nerkową. W badaniach serologicznych stwierdza się w większości przypadków obecność przeciwciał Scl-70, a w badaniu kapilaroskopowym obecność obszarów awaskularyzacji.
2. Postać ograniczona twardziny układowej – zajęcie skóry ograniczone jest do rąk, stóp, przedramion, goleni, twarzy, obserwuje się długi okres między początkiem choroby RP a stwardnieniem skóry, nawet do kilku lat. Często stwierdza się obecność ACA, megakapilary w kapilaroskopii, późne występowanie zwapnień podskórnych, teleangiektazje, zaburzenia wchłaniania lub nadciśnienie płucne.

W odróżnieniu od kryteriów klasyfikacyjnych ARA z 1980 r. (tab. I) autorzy proponują 9 kryteriów, spośród których obecność 3 wystarcza do rozpoznania [9] (tab. II).
W twardzinie układowej oprócz stwardnień oraz zaników skóry i tkanki podskórnej zajęciu procesem chorobowym ulegają także mięśnie, układ kostny, nerwowy oraz narządy wewnętrzne, u ok. 70–75% chorych stwierdza się wykładniki immunologiczne procesu chorobowego i są to zwykle przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA) u ok. 30–60% chorych, przeciwciała Scl-70, skierowane przeciwko antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I), wykrywane w 75% przypadków, przeciwciała przeciw centromerom (ACA) wykrywane u 45–50% chorych [2, 7, 8].

(...)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Czw Sty 10, 2008 10:14 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Dla specjalistów raczej, ale niech jest:

Arrow Eikozanoidy w patogenezie twardziny układowej

autor: Dr n. med. Otylia Kowal-Bielecka z Kliniki Reumatologii i Chorób
Wewnętrznych AM w Białymstoku

Fragmenty:

Cytat:
Ponieważ eikozanoidy regulują zarówno odczyn zapalny, produkcję kolagenu, jak i funkcję naczyń krwionośnych, zaburzenia równowagi pomiędzy poszczególnymi klasami eikozanoidów mogą mieć istotne znaczenie w patogenezie TU.

Eikozanoidy są grupą mediatorów lipidowych powstałych z kwasu arachidonowego przy udziale cyklooksygenaz oraz lipoksygenaz (ryc 1). Najlepiej poznane grupy eikozanoidów to: prostaglandyny, leukotrieny oraz lipoksyny. Prostaglandyny powstają z kwasu arachidonowego pod wpływem cyklooksygenazy (COX). Obecnie znamy dwa izoenzymy COX: konstytutywną COX-1 o stałym poziomie ekspresji w tkankach oraz indukowalną COX-2, która jest syntetyzowana w odpowiedzi na bodźce zapalne oraz czynniki wzrostowe i odpowiada za zwiększoną produkcję prostaglandyn w przebiegu procesu zapalnego. (...)

Twardzina układowa a eikozanoidy

Twardzina układowa (TU) jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, co z kolei prowadzi do ich niewydolności. Powikłania narządowe TU dotyczyć mogą większości układów i narządów, w tym przewodu pokarmowego, płuc, serca, nerek oraz układu ruchu.

Szczególne miejsce wśród powikłań narządowych zajmuje śródmiąższowa choroba płuc, zwana dawniej włóknieniem płuc. Powikłanie to dotyczy większości pacjentów z TU i stanowi obecnie najczęstszą przyczynę zgonów chorych z TU.

Obserwacje kliniczne oraz wyniki badań eksperymentalnych wskazują, że główną rolę w rozwoju choroby odgrywają: uszkodzenie naczyń krwionośnych, aktywacja procesów immunologiczno-zapalnych oraz nadmierna produkcja tkanki łącznej. Ponieważ eikozanoidy regulują zarówno odczyn zapalny, produkcję kolagenu, jak i funkcję naczyń krwionośnych, założyliśmy, że zaburzenia równowagi pomiędzy poszczególnymi klasami eikozanoidów mogą mieć istotne znaczenie w patogenezie TU. Badania przeprowadzone we współpracy z Center of Experimental Rheumatology w Zurychu wykazały, że w skórze chorych na TU ma miejsce wzmożona ekspresja 5-LOX, enzymu odpowiedzialnego za syntezę leukotrienów. Ekspresja 5-LOX korelowała z lokalnym odczynem zapalnym skóry. Wykazaliśmy ponadto, że ludzkie fibroblasty skórne wykazują ekspresję 5-LOX, a stymulowane jonoforem – produkują leukotrieny. Pomimo że ekspresja 5-LOX w fibroblastach ludzi chorych na TU była porównywalna z tą obserwowaną u ludzi zdrowych, fibroblasty chorych na TU produkowały więcej leukotrienu B4 (Kowal-Bielecka O., Distler O., Neidhart M., Künzler P., Rethage J., Nawrath M., Carossino A., Pap T., Müller-Ladner U., Michel B.A., Sierakowski S., Matucci-Cerinic M., Gay R.E., Gay S. Arthritis and Rheumatism 2001; 44:1865-1875).

Ponieważ śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu TU stanowi obecnie najczęstszą przyczynę zgonów chorych z TU, w kolejnym etapie badań oceniliśmy stężenia leukotrienów B4 (LTB4) oraz E4 (LTE4) w materiale uzyskanym drogą płukania oskrzelowo-pęcherzykowego u chorych z TU z oraz bez śródmiąższowej choroby płuc.

Stężenia obu leukotrienów były znamiennie wyższe w płucach chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w porównaniu z chorymi na TU bez cech śródmiąższowej choroby płuc oraz osobami zdrowymi. Stężenie LTB4 dodatnio korelowało z odsetkiem neutrofili, będącym wyznacznikiem lokalnego odczynu zapalnego w dolnym odcinku układu oddechowego oraz złym wskaźnikiem prognostycznym. Leczenie dożylnymi wlewami cyklofosfamidu, będącego obecnie lekiem z wyboru w leczeniu chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu TU, powodowało istotne zmniejszenie stężenia LTB4 oraz odsetka granulocytów obojętnochłonnych w płucach chorych z TU (Kowal-Bielecka O., Distler O., Kowal K., Siergiejko Z., Chwiećko J., Sulik A., Gay R.E., Bodzenta Łukaszyk A., Gay S., Sierakowski S. Arthritis and Rheumatism 2003; 48:1639-1646).

W tym miejscu należy wspomnieć, że ogłoszone na tegorocznym zjeździe American College of Rheumatology wyniki wieloośrodkowego badania klinicznego pod nazwą Scleroderma Lung Study wykazały, że leczenie cyklofosfamidem chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu TU oraz zapaleniem pęcherzyków płucnych powoduje istotną poprawę funkcji układu oddechowego. Ponieważ LTB4 jest jednym z najsilniejszych chemoatraktantów, obserwowane przez nas obniżenie stężenia LTB4 w płucach chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu TU pod wpływem terapii cyklofosfamidem może być jednym z mechanizmów odpowiedzialnych za korzystne efekty leczenia immunosupresyjnego u tych chorych.

Z uwagi iż leczenie immunosupresyjne przynosiło korzystne efekty u chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu TU, a efekt ten korelował z hamowaniem procesu zapalnego w dolnym docinku układu oddechowego, w kolejnym etapie badań założyliśmy, że naturalne mechanizmy odpowiedzialne za hamowanie zapalenia i/lub włóknienia są w płucach chorych ze śródmiąższowa chorobą płuc w przebiegu TU niewystarczające. Przeprowadzone przez nas badania wykazały, że stężenie PGE2 było znamiennie podwyższone w płucach chorych ze śródmiąższową chorobą płuc oraz że stężenie to korelowało ze stężeniem LTB4 oraz odsetkiem granulocytów obojętnochłonnych (Kowal-Bielecka O., Kowal K., Distler O., Rojewska J., Bodzenta-Łukaszyk A., Michel B.A., Gay R.E., Gay S., Sierakowski S. Arthritis and Rheumatism 2005; 52:3783-3791).

Wyniki te są szczególnie interesujące w świetlne najnowszych badań eksperymentalnych, wskazujących, że w trakcie rozwoju eksperymentalnego włóknienia płuc, wskutek zmian ekspresji receptorów dla prostaglandyn, PGE2 staje się czynnikiem stymulującym proliferację fibroblastów i produkcję kolagenu. Nasze badania pokazały natomiast, że w płucach chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu TU występuje względny niedobór metabolitów 15-LOX, a mianowicie lipoksyny A4 oraz 15-HETE.

Przeprowadzone przez nas badania wykazały, że w przebiegu TU dochodzi do zaburzeń równowagi pomiędzy eikozanoidami stymulującymi procesy zapalne i/lub włóknienie a eikozanoidami o działaniu przeciwzapalnym i hamującym produkcję kolagenu. Zaburzenia te mogą mieć istotne znaczenie dla rozwoju zmian narządowych w przebiegu TU, a ich korekta może stanowić nowy, atrakcyjny cel terapeutyczny, zwłaszcza że dotychczas brak skutecznych i względnie bezpiecznych metod leczenie TU.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Sro Lut 20, 2008 6:25 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Parę informacji w odpowiedzi na sugestie użytkowniczki bocian

Zapraszam także do wątku w Poradach i Doświadczeniach: Twardzina układowa a ciąża z 2006 roku.


Twardzina układowa (Scleroderma systemica) a ciąża

Na początek cytat z artykułu zamieszczonego na stronie Termedii (dostępny po bezpłatnym zalogowaniu) Arrow Zmiany patologiczne na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej w okresie ciąży - część II - Wpływ ciąży na przebieg wybranych chorób skóry i błon śluzowych

Cytat:
Sclerodermia systemica (twardzina układowa) – jest rzadziej występującą chorobą tkanki łącznej, najczęściej dotyczy kobiet [3:1–5:1] w wieku średnim [4]. Dlatego w piśmiennictwie można znaleźć małą liczbę opisanych przypadków twardziny u kobiet ciężarnych. Ponadto stwierdzono, że kobiety z twardziną układową mają obniżoną płodność [5, 13].
Zmiany patologiczne pojawiają się w zakresie skóry, układu naczyniowego, układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych z towarzyszącymi, charakterystycznymi zaburzeniami immunologicznymi. W przebiegu twardziny mogą pojawić się także zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej w postaci atrofii oraz większych lub mniejszych ognisk stwardnienia. Powierzchnia języka ulega wygładzeniu, pojawiają się ogniska zanikowe, dochodzi do ograniczenia ruchomości [1, 4].
Większość autorów stwierdza znaczne zaostrzenie twardziny u 30–50% kobiet ciężarnych. Prognozy są niepomyślne, zwłaszcza dla przypadków ze zmianami nerkowymi i kardiopulmonologicznymi [5, 14]. Szczególnie charakterystyczne jest nasilenie dolegliwości nerkowych, niewystępujących w tak znacznym stopniu u kobiet nieciężarnych [13, 15]. Twardzina zwiększa ryzyko rozwoju rozmaitych zmian patologicznych (np. gestozy) oraz zwiększa śmiertelność [5, 13, 15].


Oczywiście kwestia ew. ciąży powinna być konsultowana z lekarzem prowadzącym mając na uwadze ogólny stan pacjentki, wyniki badań, aktywność i postęp choroby, oraz - przyjmowane leki. O bezpieczeństwie farmakoterapii chorób reumatycznych tutaj: http://toczen.pl/forum/viewtopic.php?t=748

oraz artykuł: Choroby reumatyczne w ciąży

Cytat:
Wpływ twardziny uogólnionej na ciężarną matkę i płód. Przeprowadzono niewiele kontrolowanych badań ciąży u pacjentek z twardziną uogólnioną, ponieważ jest to rzadko spotykane zestawienie. Żadne z tych badań nie było prospektywne, większość publikacji to opisy przypadków klinicznych, a zatem nie nadają się one do analizy. Ostatnie opracowania sugerują, że w grupie tej może wystąpić zaburzenie płodności i wzrost ryzyka utraty płodu. W jednym z badań wcześniactwo i zaburzenia wzrostu płodu występowały częściej w grupie badanej niż w grupie kontrolnej.

Gorsze rokowanie i większe ryzyko pogorszenia w czasie ciąży - aż do wystąpienia powikłań zagrażających życiu, szczególnie choroby nerek - dotyczy matek z chorobą rozsianą, jest ono wyższe niż u kobiet z chorobą ograniczoną ( niezależnie od ciąży). Refluks żołądkowy, zapalenie przełyku, zaparcia i nadciśnienie są częstymi problemami, które nasilają się w czasie ciąży. Jeśli jest to konieczne, można stosować ranitydynę i nifedypinę. Znieczulenie może sprawiać duże problemy, jeśli istnieją powikłania sercowe, oddechowe lub nerkowe, a zmiany w obrębie skóry i przełyku są nasilone. Ostre nadciśnienie z niewydolnością nerek i krążenia może rozwinąć się po raz pierwszy w okresie połogu.


Na razie nie mam czasu na szersze tłumaczenia, ale kiedyś może się za to zabiorę - trochę artykułów i informacji w jęz. angielskim: http://www.sclero.org/medical/symptoms/pregnancy/a-to-z.html

Dalsze informacje ze strony http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Dunkin_2006.shtm --> Pacjentki z dopiero co zdiagnozowaną twardziną powinny unikać ciąży przez przynajmniej kolejne trzy lata.
Ogólnie rzecz biorąc jest to okres plus-minus największej aktywności choroby, leczenia, jej wyciszenia i dalszych obserwacji co do ew. postępu rozwoju.
Podobnie jak w przypadku tocznia, są pewne dowody na to, iż choroba może reaktywować się w trakcie ciąży, ale tu też jest sporo znaków zapytania. Inne dane pokazują, iż twardzina może ulec zaostrzeniu w późniejszych etapach ciąży.
Kolejny problem może stanowić jednocześnie występujący Zespół Raynauda, którego objawy mogą odbić się na ogólnej kondycji osoby chorej.

Czyli - najlepiej i najbezpieczniej trzymać się lekarza i nie bać się z nim rozmawiać. Skoro widzi jakieś przeciwwskazania, najwyraźniej ma ku temu powody.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
bocian
Junior
Junior


Dołączył: 20 Lut 2008
Posty: 9

PostWysłany: Sro Lut 20, 2008 10:52 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Dziękuję bardzo za odpowiedź. Utwierdziła mnie ona w przekonaniu co do słuszności podjętej decyzji, a mianowicie, słuchać lekarza. Moja choroba właściwie rozpoczęła się zaraz po urodzeniu dziecka(mam córkę). Wcześniej nawet mi się nie śniło, że mogę zachorować na coś takiego, bądź co bądź rzadko spotykanego. Jestem trochę przygnębiona ponieważ poczytałam sobie trochę i aż się boję co się jeszcze może stać. Właściwie to tematy poruszane na forum niczym mnie nie zaskoczyły, ale na co dzień człowiek się nad tym nie zastanawia i nawet udaje się zapomnieć że się jest chorym. Ja już trochę przeszłam. W 2004r miałam zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu twardziny i wiem jak to jest kiedy frakcja wyrzutowa spada bardzo szybko z 60% do 20% i starcza sił jedynie na patrzenie bo o mówieniu nie ma mowy. No ale dosyć tego biadolenia bo przecież musi być dobrze!
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Nie Kwi 27, 2008 12:02 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Reumatologia 2/2008, 46, 2: 84–90
autorzy: Anna Kuryłek, Stanisława Steuden, Jarosław Bogaczewicz, Anna Sysa-Jędrzejowska, Anna Woźniacka

Źródło:
Arrow Uwarunkowania jakości życia chorych na twardzinę układową
www.termedia.pl



Zainteresowanie zagadnieniem jakości życia w chorobie wynika z holistycznego podejścia do pacjenta. Jakkolwiek nie istnieje jedna i ścisła definicja jakości życia, to jednak na gruncie nauk medycznych używa się określenia jakość życia uwarunkowana stanem zdrowia (health related quality of life – HRQoL) [1]. Wyniki badań jakości życia chorych przedstawiają wpływ choroby na różne wymiary życia [2]. Wyróżnia się cztery podstawowe wymiary funkcjonowania człowieka: fizyczny, psychiczny, doznania somatyczne oraz sytuację społeczną i warunki ekonomiczne [1]. Pomiar jakości życia z jednej strony dostarcza informacji na temat subiektywnie ocenianej przez chorego sytuacji, w której się znalazł, stanowiąc wgląd w nasilenie odczuwanych objawów choroby, z drugiej zaś może wpływać na podejmowane przez lekarza decyzje dotyczące metod leczenia i wsparcia psychologicznego pacjenta. Ponadto badanie jakości życia w chorobie umożliwia poznanie różnych zmiennych, które mogą wpływać na subiektywne poczucie jakości życia. Do zmiennych tych zalicza się czynniki związane z samą chorobą (nasilenie zmian klinicznych), osobowościowe oraz demograficzne [2]. Uzyskane przez lekarza i psychologa informacje o jakości życia chorego, łącznie z określeniem czynników wpływających na jego poczucie jakości życia, stwarzają szansę na zastosowanie odpowiednich metod wieloaspektowej rehabilitacji. W obszarze tym znajdują się metody oddziaływania nie tylko na pacjentów, ale i na społeczeństwo. Do pierwszej grupy są zaliczane: edukacja chorych w zakresie skutecznego radzenia sobie ze stresem, umiejętność obniżania poziomu lęku, podtrzymywanie motywacji w zmaganiu z chorobą przez wzmacnianie podmiotowości osoby chorej, jej autonomii i poczucia wartości czy też zachęcanie do przynależności do grupy wsparcia społecznego [1]. Oddziaływanie na społeczeństwo, polegające na jego edukacji na temat chorób, umożliwia zrozumienie przez osoby z otoczenia chorego jego problemów i potrzeb, a także ułatwia integrację chorego w środowisku związanym z życiem osobistym i zawodowym. Oddziaływania te umożliwiają przywrócenie choremu optymalnego poziomu funkcjonowania, wyrażającego się w skutecznym wypełnianiu ról społecznych. Znajduje to wyraz nie tylko w subiektywnie odczuwanej poprawie jakości życia chorego, ale również, wskutek szybszego powrotu do pracy czy też krótszego korzystania z zasiłków chorobowych, w poprawie warunków ekonomicznych społeczeństwa [3]. Metody badania poczucia jakości życia chorych na twardzinę układową Zdrowie jest jednym z najbardziej znaczących czynników jakości życia. Narzędzia mierzące poczucie jakości życia chorych na twardzinę układową skupiają się na tych elementach życia pacjenta, które mają ścisły związek z jakością życia uwarunkowaną zdrowiem. Do ocenianych obszarów należą: funkcjonowanie fizyczne (doświadczane objawy i ich wpływ na aktywność chorego), samopoczucie psychiczne (objawy depresji, lęku, samoocena), objawy subiektywne (stopień nasilenia objawów choroby), funkcjonowanie społeczne (poczucie wsparcia społecznego, satysfakcja z relacji społecznych), a także subiektywna ocena sytuacji choroby oraz przekonania o chorobie. W badaniach najczęściej stosuje się wymienione poniżej metody.

• „Skala depresji Becka” (Beck Depression Inwentory – BDI), „Skala depresji Montgomery’ego i Asberg” (Montgomery- -Asberg Depression Rating Scale – MADRS) – skale przesiewowe, pomocne w rozpoznawaniu depresji. Skale te skupiają się na ocenie liczby objawów depresji i wskazują na stopień nasilenia zaburzenia depresyjnego. Są często stosowane w badaniach naukowych oraz w praktyce lekarskiej [4, 5].

• „Kwestionariusz psychospołecznego dostosowania się do choroby” (Psychosocial Adjustment to Illness Scale – PAIS) służy ocenie psychospołecznego przystosowania chorych. Jest używany do oceny psychospołecznego przystosowania w chorobach przewlekłych, m.in. w twardzinie układowej. Skupia się na ocenie ukierunkowania opieki zdrowotnej, środowiska zawodowego i domowego, relacji seksualnych, relacji rodzinnych, środowiska społecznego oraz psychologicznego dystresu [6].

• „Skala samooceny na podstawie wyglądu” (Appearance Self-Esteem – ASE) składa się z 6 stwierdzeń (itemów), i ocenia ogólną samoocenę chorego. Itemy zawierają zdania takiego typu, jak: „Czuję się usatysfakcjonowana/y sposobem, w jaki wygląda teraz moje ciało” czy „Czuję się nieatrakcyjna/y” [7].

• „Kwestionariusz ogólnej oceny zdrowia” (General Health Questionnaire-28 – GHQ-28) – metoda oceniająca prawdopodobieństwo wykazywania przez chorych zaburzeń psychicznych. Skala zawiera 28 itemów należących do czterech grup: objawy somatyczne, lęk i bezsenność, dysfunkcje społeczne oraz objawy depresyjne. Uważa się, że kwestionariusz ten może być używany zarówno do oceny stanu psychicznego, jak i do określenia wpływu choroby na życie chorego [8].

• „Skala poczucia koherencji” (Sense of Coherence Scale – SOC) – opracowana na podstawie salutogenetycznej teorii Aarona Antonovsky’ego. Kwestionariusz ten mierzy stałą dyspozycję chorego do spostrzegania rzeczywistości jako spójnej i sensownej, a napotykanych trudności jako wyzwań, które należy podjąć. Umożliwia badanie zdolności radzenia sobie z sytuacją stresu [9].

• „Kwestionariusz wrogości i ukierunkowania wrogości” (Hostility and Direction of Hostility Questionnaire – HDHQ) – skala wykorzystywana do oceny poziomu wrogości oraz jej przejawów, które odzwierciedlają osobowościowe cechy i pokazują reakcje chorego na sytua-cje stresowe. HDHQ mierzy gotowość do odpowiedzi wyrażającej się agresywnym zachowaniem oraz tendencję do negatywnej oceny innych i siebie [10].

• Delusions Symptoms States Inventory/states of Anxiety and Depresion (DSSI/sAD) – metoda, która może być użyta jako test przesiewowy do wyodrębnienia osób wykazujących objawy psychiczne z populacji ogólnej. Jest również wskaźnikiem nasilenia lęku i depresji [11].

• Symptom Check List-90R (SCL-90R) – wieloaspektowa skala służąca do oceny objawów dotyczących somatyzacji, zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych, wrażliwości interpersonalnej, depresji, lęku, wrogości, fobii społecznej, urojeń paranoidalnych oraz psychotyzmu [12].

• „36-punktowy przegląd zdrowia” (Medical Outcome Study 36 – Item Short Form Health Survey – SF-36) – metoda, która umożliwia ocenę ośmiu dziedzin jakości życia w ciągu czterech tygodni poprzedzających badanie, takich jak funkcjonowanie fizyczne, rola ograniczeń w odniesieniu do problemów fizycznych, ból, ogólne spostrzeganie zdrowia, witalność, społeczne funkcjonowanie, rola ograniczeń w odniesieniu do problemów emocjonalnych, zdrowie psychiczne [13].

• Health Assesment Questionaire-Disability Index (HAQ-DI) – samoopisowa skala służąca do oceny trudności w codziennej aktywności chorych w zakresie ubierania się i samoobsługi, wstawania, jedzenia, chodzenia, higieny, sięgania, chwytania oraz innych aktywności [14].

• „Wskaźnik sieci społecznej” (Social Network Index – SNI) – kwestionariusz, służący do oceny uczestniczenia chorego w życiu społecznym. Dotyczy on siedmiu rodzajów relacji społecznych: małżeńskiej, z rodzicami, z dziećmi, sąsiadami, współpracownikami, pozostałymi uczniami w klasie oraz członkami grup religijnych. Skala ta pozwala na ocenę rozmiaru oraz zróżnicowania kontaktów społecznych [15]. Wyniki uzyskiwane w przedstawionych testach stanowią odzwierciedlenie doświadczanego przez chorego poczucia jakości życia. Każda z metod ma swoje zalety i ograniczenia. Zaletą większości kwestionariuszy jest możliwość ich szybkiego wypełnienia, dlatego mogą być one stosowane podczas badania lekarskiego. Jakkolwiek skale te w krótkim czasie dostarczają ogólnych informacji o stanie psychicznym chorego, jednak nie mogą zastąpić indywidualnej rozmowy z pacjentem.

Jakość życia w twardzinie układowej

Osobliwe miejsce wśród chorób tkanki łącznej zajmuje twardzina układowa charakteryzująca się postępującym, immunologicznie uwarunkowanym, włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, prowadzącym do zaburzeń perystaltyki przełyku, zwłóknienia płuc, nerek oraz zaburzeń przewodnictwa w mięśniu sercowym [16]. Twardzina układowa jest chorobą przewlekle postępującą, która w konsekwencji prowadzi do śmierci chorego. Właściwe leczenie, hamujące postęp choroby, daje pewną poprawę stanu pacjenta [17]. Dlatego też ustalenie rozpoznania „twardziny układowej” stanowi źródło stresu dla chorego, który – przyjmując tę diagnozę – może nadać jej znaczenie „wyroku”, co w konsekwencji powoduje znaczne pogorszenie jego funkcjonowania w obszarze psychologicznym, relacji społecznych, pracy zawodowej i zaspokajania potrzeb. Dotychczasowe badania jakości życia chorych na twardzinę układową dotyczyły głównie wymiaru psychologicznego, somatycznego oraz społecznego.

Jakość życia w wymiarze psychologicznym

Najwięcej uwagi w badaniach jakości życia chorych na twardzinę układową zwraca się na psychologiczne uwarunkowania procesu zmagania się z chorobą. Zakres stosowanych metod w badaniach chorych na twardzinę układową obejmuje inwentarze oceniające nasilenie depresji, poziomu lęku oraz poczucia koherencji. Chorzy na twardzinę układową znajdują się pod silną presją psychologiczną, która sprzyja występowaniu objawów lękowych i depresyjnych, ponadto pacjenci przejawiają wysoką wrażliwość interpersonalną oraz poczucie winy [18]. Na podstawie „Skali depresji Becka” u znacznego odsetka chorych na twardzinę układową rozpoznaje się zaburzenia depresyjne. W skali tej uzyskanie wyniku mieszczącego się w kolejnych przedziałach oznacza: 0–9 – brak podejrzenia depresji, 10–19 – podejrzenie depresji łagodnej, 20–29 – podejrzenie depresji umiarkowanej, a ł30 – depresji ciężkiej [19]. W badaniu Benrud-Larson i wsp. 34% chorych uzyskało wynik mieszczący się w przedziale 10–19, 14% w przedziale 20–29, a 3% wynik przekraczający 30 [19]. Matsuura i wsp. wykazali istnienie objawów depresji w nasileniu od łagodnej do ciężkiej u 46% chorych [20]. W badaniach Danieli i wsp. chorzy na twardzinę układową uzyskali wyższe wyniki w podskalach dotyczących objawów somatycznych niż w podskalach dotyczących objawów poznawczo-afektywnych [21]. Badacze włoscy stwierdzili obecność objawów depresji o nasileniu odpowiadającym powyżej 17 pkt u 33,4% chorych [22]. Badania Legendre’ego i wsp. przeprowadzone z użyciem metody Montgomery’ego i Asberg wykazały, że 43% chorych na twardzinę układową spełniało kryteria rozpoznania depresji, w tym 26% chorych miało depresję o umiarkowanym nasileniu [23]. Posługując się „Skalą lęku Hamiltona”, u 64% chorych na twardzinę układową rozpoznano zaburzenia lękowe (wynik >5), a u 19% występowanie dużych zaburzeń lękowych (wynik >14). Stwierdzono ponadto istnienie dodatniej korelacji pomiędzy występowaniem lęku a depresją. Nie potwierdzono jednak istnienia korelacji pomiędzy nasileniem lęku a stopniem nasilenia zmian narządowych, zaburzeniami funkcjonowania fizycznego czy statusem rodzinnym [23]. W badaniu z użyciem podskali mierzącej poziom dystresu w „Kwestionariuszu psychospołecznego dostosowania się do choroby” pacjenci z twardziną układową uzyskali wynik 7,9±4,4, odpowiadający podwyższonemu poziomowi dystresu [7]. W innej pracy, wykorzystującej tę samą metodę, chorzy uzyskali wynik 7,4 [24]. W literaturze psychologicznej określenie „poczucie własnej wartości” jest używane zamiennie z terminem „samoocena”. Wysoka samoocena sprawia, że osoba odczuwa pozytywne emocje, gdy ma poczucie kompetencji czy atrakcyjności fizycznej [25]. Doświadczenie przewlekłej choroby, jaką jest twardzina układowa, może wpływać na dotychczasowy obraz siebie. Jednym z centralnych czynników tego obrazu jest samoocena, którą można definiować jako ewaluację własnej osoby. Dotyczy ona ocen poszczególnych aspektów własnej osoby (inteligencji, atrakcyjności fizycznej, poczucia humoru, relacji interpersonalnych). W sytuacji choroby samoocena chorego może być szczególnie istotna, gdyż fizyczne objawy bezpośrednio dotyczą postrzegania siebie przez chorego. Ewaluacja własnej osoby może ulec znacznemu obniżeniu w czasie choroby [7]. Chorzy na twardzinę układową badani „Skalą samooceny na podstawie wyglądu” uzyskali średni wynik 18,1±4,8, odpowiadający poczuciu niższej samooceny [7]. Stwierdzono istnienie ujemnej korelacji pomiędzy wynikami uzyskanymi w skali samooceny a poziomem dystresu (im niższa samoocena dotycząca wyglądu, tym wyższy poziom dystresu) [7]. W badaniach greckich, wykorzystujących GHQ-28, chorzy na twardzinę układową uzyskiwali wyższe wyniki w podskali dotyczącej odczuć związanych z depresją niż w podskali dotyczącej jej somatycznych objawów. W tych samych badaniach stwierdzono, że psychologiczny dystres jest pozytywnie skorelowany z takimi zmiennymi, jak czas trwania choroby, poziom nasilenia odczuwanego bólu, poziom ogólnej wrogości, poczucie koherencji, zdolności adaptacyjne czy stosowanie negatywnych mechanizmów obronnych [8]. W innym badaniu chorych na twardzinę układową, posługując się „Skalą poczucia koherencji”, stwierdzono ujemną korelację pomiędzy wynikami uzyskanymi przez chorych a wynikami uzyskanymi w „Skali depresji Becka” [20]. W badaniach oceniających poziom wrogości przy użyciu „Kwestionariusza wrogości i ukierunkowania wrogości” wykazano podwyższony zarówno ogólny poziom wrogości, jak i wrogości skierowanej na zewnątrz i do wewnątrz u chorych na twardzinę układową w porównaniu z grupą kontrolną zdrowych osób (odpowiednio p<0,005; p<0,006; p<0,015) [18]. Wykorzystując inwentarz DSSI/sAD, obserwowano istotnie wyższe nasilenie lęku (5,80±3,82; p<0,00001) i depresji (3,63±3,77; p<0,00001) u chorych na twardzinę układową w porównaniu z grupą kontrolną [19]. Dzięki zastosowaniu testu SCL-90R stwierdzono, że poziomy wrażliwości interpersonalnej, somatyzacji, depresji oraz tendencji obsesyjno-kompulsyjnych, nasilenia lęku, tendencji paranoidalnych oraz psychotyzmu były wyższe u chorych na twardzinę układową niż u osób zdrowych [19]. Autorzy badań podkreślają, że ocena stanu psychicznego chorych na twardzinę układową powinna stać się integralną częścią ogólnego badania lekarskiego. Wczesne rozpoznanie może przesądzać o podjęciu interwencji psychoterapeutycznej oraz farmakologicznej. Ponadto celem postępowania leczniczego powinno być zapewnienie choremu wsparcia społecznego.

Jakość życia w wymiarze somatycznym

Prace dotyczące jakości życia w wymiarze somatycznym, w aspekcie fizycznego funkcjonowania chorych na twardzinę układową, opisują wpływ odczuwanych dolegliwości somatycznych na codzienną aktywność chorych. Badanie za pomocą kwestionariusza SF-36 wykazało, że u chorych na twardzinę układową występowało znaczące obniżenie wyników w zakresie ogólnego postrzegania zdrowia i funkcjonowania soma- tycznego [21]. Stwierdzono, że ograniczenie zdolności wykonywania codziennych czynności wtórnie wpływa na stan emocjonalny chorego, jak również na poziom funkcjonowania społecznego [21]. W badaniach Georgesa i wsp. przeprowadzonych wśród chorych na twardzinę układową, średni wynik w kwestionariuszu SF-36 dotyczący podskal funkcjonowania somatycznego wyniósł 37±12 i był niższy od wyników dotyczących podskal funkcjonowania umysłowego (psychicznego), wynoszącego 42±11 [26]. W innym badaniu chorych na twardzinę układową, przy użyciu kwestionariusza SF-36, wynik środkowy (mediana) w podskali funkcjonowania somatycznego wynosił 36,9, a funkcjonowania umysłowego 45,5 [27]. Badania te wskazują na występowanie obniżonego poziomu funkcjonowania nie tylko somatycznego, ale również umysłowego u chorych na twardzinę układową. W badaniu wykorzystującym kwestionariusz EDAQ (Evaluation of Daily Activity Questionnaire) stwierdzono, że największe trudności sprawiało chorym wykonywanie czynności manualnych, wymagających ruchów dłoni i palców, takich jak jedzenie, picie, mycie i ubieranie się, natomiast najmniej problemów sprawiało przemieszczanie się [28]. W badaniach z użyciem skali HAQ chorzy na twardzinę układową uzyskiwali wyniki od 0,68±0,65 [23], przez 0,9±0,8 [26, 27] do 0,94±0,83 [26] i 1,07±0,74 [29]. Wskazuje to na występowanie trudności w codziennej aktywności życiowej pacjentów. W innej pracy stwierdzono, że w grupie chorych na twardzinę układową z objawami depresji, odpowiadającymi wynikom większymi lub równym 17 w „Skali depresji Becka”, średni wynik w skali HAQ wynosił 1,074±0,697 [22]. Chociaż obecność objawów choroby oraz czas jej trwania istotnie obniżają jakość komfortu psychicznego chorego, to nie bez znaczenia dla wystąpienia depresji jest brak sieci wsparcia społecznego [23].

Jakość życia w wymiarze społecznym

Na podstawie wyników przeprowadzonych badań można stwierdzić, że znaczna część chorych na twardzinę układową cierpi z powodu depresji, która może wpływać zarówno na ich fizyczne, jak i społeczne funkcjonowanie [19–22]. Badania wskazują, że wiele objawów depresji rozwija się w odpowiedzi na ból. Stwierdzono, że 62% pacjentów z twardziną układową odczuwa ból w stopniu co najmniej umiarkowanym. Ból nie tylko wpływa na wystąpienie depresji, ale także poprzedza wystąpienie ograniczeń w funkcjonowaniu fizycznym oraz społecznym, które uważane są za bardzo istotne składniki jakości życia uwarunkowanej zdrowiem. Ograniczenie fizyczne również wnosi swój wkład w wystąpienie depresji, która z kolei utrudnia społeczne przystosowanie chorego [19]. Podejmując leczenie, warto mieć na uwadze istnienie tych zależności. Leczenie bólu u pacjentów z twardziną układową może poprawić ich funkcjonowanie, a w szczególności przystosowanie społeczne. Szczyt nasilenia objawów twardziny układowej przypada na okres największej aktywności zawodowej chorych (okres pomiędzy 35.–44. rokiem życia). Zaobserwowano, że działanie nie tylko czynników psychologicznych (dystres), ale również środowiskowych (narażenie na niskie temperatury) miały ścisły związek z nasileniem niektórych objawów choroby (objawu Raynauda). Ponadto ograniczenia ruchów rąk (chwytanie, zręczność) bezpośrednio wpływają na wydajność wykonywanej pracy. Z tych powodów podkreśla się, że przywracanie zawodowe chorego na wcześniejsze miejsce pracy powinno uwzględniać zarówno znaczenie czynników obecnych na stanowisku pracy, które mogłyby nasilać odczuwane objawy choroby, jak i ograniczenia wynikające bezpośrednio z samej choroby [30]. Dotychczas przeprowadzono niewiele badań oceniających znaczenie wymiaru społecznego dla poczucia jakości życia chorych na twardzinę układową, jednak nie bez znaczenia wydają się podjęte próby ustalenia wpływu wsparcia społecznego oraz procesu leczenia na psychologiczne funkcjonowanie pacjentów. W badaniu, w którym posłużono się na „Wskaźnikiem sieci społecznej” wykazano, że lepiej funkcjonującą grupą chorych na twardzinę układową była grupa doświadczająca poczucia rozbudowanej i zróżnicowanej sieci wsparcia społecznego, obejmującego relacje z partnerem, dziećmi, sąsiadami, rówieśnikami, współpracownikami i grupami religijnymi [19]. Włączenie chorego w sieć wsparcia społecznego zmniejsza ryzyko wystąpienia zaburzeń w przebiegu procesu przystosowania społecznego. Badania Mosera i wsp. wskazują, że na jakość życia pacjentów z twardziną układową wpływa zarówno struktura sieci wsparcia społecznego, jak i satysfakcja z udziału w relacjach społecznych. Warto zauważyć, że istotny jest nie tylko rozmiar sieci wsparcia społecznego, ale również jej zróżnicowanie (członkowie rodziny, przyjaciele, sąsiedzi, grupy wsparcia) [31]. Oddziaływania terapeutyczne na pacjentów z twardziną układową poza zmierzaniem do zatrzymania postępu choroby powinny również uwzględniać realizowanie programów rehabilitacyjnych, które mogą redukować przeszkody społeczne występujące w środowisku rodzinnym i miejscu pracy, a także prowadzić do poprawy ogólnego stylu życia chorych i ich codziennej aktywności [24].

Podsumowanie

Przedstawione wyniki badań potwierdzają wpływ twardziny układowej na wiele aspektów jakości życia chorych. Ponadto wielu pacjentów przejawia różne typy objawów psychopatologicznych, które zależą nie tylko od klinicznych wskaźników choroby (czasu trwania i nasilenia objawów), ale są również uwarunkowane strukturą osobowości. Szczególnie użyteczne w ocenie uwarunkowań jakości życia chorych jest stosowanie krótkich skal. Skale te często w sposób przesiewowy (screening) – sygnalizują obecność problemów o charakterze psychologicznym. Nie należy przeceniać wartości tych testów, ponieważ nie zastąpią one specjalistycznego badania psychologicznego czy psychiatrycznego podyktowanego indywidualnym podejściem do pacjenta. Krótkie metody są bardzo pomocne dla pracowników służby zdrowia, którzy po raz pierwszy mają kontakt z pacjentem, w uzyskaniu informacji o potrzebie skierowania pacjenta do dalszej konsultacji psychologicznej czy psychiatrycznej. Wynik testu jest punktem wyjścia do nawiązania współpracy między chorym a psychologiem. Sugeruje się nawet, że pacjenci z wyższymi wynikami uzyskanymi w skali GHQ-28 (>5) powinni być badani przez psychiatrę. Zastosowanie skali SCL-90R wykazuje, że takie cechy, jak wrogość, niskie poczucie koherencji oraz czas trwania choroby, są silnie związane z pojawieniem się objawów psychopatologicznych. Benrud-Larson i wsp., wykorzystując „Skalę depresji Becka”, zaobserwowali, że u prawie 50% chorych na twardzinę układową występują objawy depresji [19]. Do wyników badań dotyczących objawów psychopatologicznych, a zwłaszcza częstości występowania i nasilenia objawów depresji, należy odnosić się jednak w sposób niepozbawiony krytycznej analizy. Wynika to z faktu, że w pracach wielu autorów częstość występowania zaburzeń psychopatologicznych u chorych na twardzinę układową była porównywana do częstości występowania w grupach kontrolnych zdrowych osób, w których kryterium wykluczającym było przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych bądź występowanie objawów psychopatologicznych w wywiadzie. Dlatego też częstość objawów w grupach kontrolnych może nie odpowiadać częstości występowania zaburzeń w populacji ogólnej. Ryzyko pojawienia się depresji zależy również od stopnia zaawansowania choroby. Kliniczne wskaźniki zaawansowania choroby, takie jak czas trwania choroby, ból stawów czy zaburzenia perystaltyki przełyku, są ściśle związane z różnymi objawami psychopatologicznymi. Pacjenci ze zmianami narządowymi, zwłaszcza z zaburzeniami perystaltyki przełyku, najczęściej spełniają kryteria rozpoznania depresji, natomiast obecność lęku zazwyczaj jest związana z odczuwaniem bólu stawów oraz wrogim nastawieniem do otoczenia. Badania wskazują, że chorzy na twardzinę układową wykazują podwyższony poziom nasilenia objawów dystresu psychologicznego, głównie w obszarze objawów depresyjnych. W literaturze często podkreślany jest związek pomiędzy odczuwanym bólem a objawami depresji. Dyskusja dotyczy ustalenia, czy ból stanowi przyczynę wystąpienia objawów depresyjnych, czy to depresja nasila doznanie bólu. Przyjmuje się, że przewlekły ból prowadzi do zaburzeń funkcjonowania fizycznego oraz społecznego przystosowania chorego. Może wywoływać również negatywne emocje, depresję i stany lękowe, a nawet gniew. Niektórzy autorzy próbują wyjaśniać te problemy psychologiczne wrogim nastawieniem chorego, ukierunkowanym zarówno do wewnątrz, jak i na zewnątrz, a także jego silnym związkiem ze współwystępowaniem depresji [18]. Liczne badania podkreślają rolę poczucia koherencji w ekspresji psychologicznych problemów chorego. Dlatego nie tylko czas trwania choroby, ale także niskie wskaźniki poczucia koherencji u chorych na twardzinę układową zazwyczaj korelują z obecnością ogólnego dystresu psychologicznego i depresji [20]. W związku z tym użycie narzędzi badających poczucie koherencji jest przydatne we wczesnym wykrywaniu problemów psychologicznych, co może umożliwić szybkie podjęcie interwencji psychoterapeutycznej. Wyniki badań wskazują, że na pojawianie się objawów psychopatologicznych u chorych na twardzinę układową mają wpływ nie tylko zaawansowanie choroby w aspekcie somatycznym (przykurcze stawów, zaburzenia fizycznego funkcjonowania, zniekształcenie rąk, twarzy), ale również cechy struktury osobowości. Wczesna ocena opisywanych cech dostarcza wielu informacji na temat osobowościowych uwarunkowań i możliwych problemów psychologicznych, które ponadto mogą wywierać wpływ na stosowanie się chorego do zaleceń lekarzy (systematyczne przyjmowanie leków, codzienne ćwiczenia rąk). Znajomość struktury osobowości (stosowane mechanizmy obronne, wrogość, poczucie koherencji) gwarantuje zwrócenie uwagi na konieczność konsultacji psychologicznej czy psychiatrycznej w przypadkach tego wymagających. Narzędzia służące do opisu struktury osobowości, oceny nasilenia objawów depresji, lęku i wrogości mogą być użyteczne dla lekarzy opiekujących się chorymi na twardzinę układową, ponieważ pozwalają na szybką ocenę stanu psychicznego chorego i podjęcie wczesnej – a przez to skuteczniejszej – interwencji psychologicznej. Badania potwierdzają, że uczestniczenie w psychoterapii podnosi poczucie koherencji, które jest jednym z głównych czynników chroniących przed pojawieniem się objawów dystresu, oraz sprzyja leczeniu chorego. Biorąc pod uwagę powyższe dane, można stwierdzić, że niezmiernie istotne znaczenie w postępowaniu z chorym ma opracowanie metod terapeutycznych zmierzających do zmniejszenia odczuwanego przez chorego ograniczenia funkcjonowania. Wydaje się, że korzystne efekty można uzyskać nie tylko poprzez zastosowanie leczenia przeciwdepresyjnego czy przeciwlękowego, ale również przez oddziaływania psychoterapeutyczne, obejmujące opanowanie sposobów skutecznego radzenia sobie ze stresem, techniki relaksacyjne, wzmacnianie motywacji oraz pracę nad pozytywnym kształtowaniem obrazu siebie. Działania te mogłyby umożliwić szybszy i pełniejszy powrót chorego do optymalnego poziomu funkcjonowania w zakresie wypełniania ról społecznych. Świadomość znaczenia poczucia jakości życia dla powodzenia i skuteczności leczenia odgrywa więc znaczącą rolę w wieloaspektowej rehabilitacji chorego.

-------------------------------------------------------
Piśmiennictwo:

1. Steuden S, Okła W. Wprowadzenie w problematykę jakości życia. W: Jakość życia w chorobie. Steuden S, Okła W (red.). Wydawnictwo KUL, Lublin 2006; 5-12. 2. Janowski K. Problematyka jakości życia w chorobach dermatologicznych. W: Jakość życia w chorobie. Steuden S, Okła W (red.). Wydawnictwo KUL, Lublin 2006; 49-62. 3. Wilson L. Cost-of-illness of scleroderma: the case for rare diseases. Semin Arthritis Rheum 1997; 27: 73-84. 4. Beck AT, Ward CH, Mendelson M, et al. An inventory for measuring depression. Arch Gen Psychiatry 1961; 4: 561-571. 5. Montgomery SA, Asberg M. A new depression scale designed to be sensitive to change. Br J Psychiatry 1979; 134: 382-389. 6. Derogatis LR. The psychosocial adjustment to illness scale (PAIS). J Psychosom Res 1986; 30: 77-91. 7. Malcarne VL, Hansdottir I. Apperance self-esteem in Systemic Sclerosis. Cogn Ther Res 1999; 23: 197-208. 8. Hyphantis TN, Tsifetaki N, Pappa C, et al. Clinical features and personality traits associated with psychological distress in systemic sclerosis patients. J Psychosom Res 2007; 62: 47-56. 9. Eriksson M, Lindstrom B. Validity of Antonovsky’s sense of coherence scale: a systematic review. J Epidemiol Community Health 2005; 59: 460-466. 10. Caine TM, Foulds GA, Hope K. Manual of the hostility and direction of hostility questionnaire. University of London Press, London 1967. 11. Bedford A, Dreary IJ. The personal disturbance scale (DSSI/sAD): development, use and structure. Person Individ Diff 1997; 22: 493-510. 12. Derogatis L, Savitz KL. The SCL-90-R and brief symptom inventory (BSI) in primary care. In: Handbook of psychological assessment in primary care settings. Maruish ME (ed.). Lawrence Erlbaum, Mahwah 2000. 13. Ware JE Jr, Sherbourne CD. The MOS 36-item short-form health survey (SF-36). I. Conceptual framework and item selection. Med Care 1992; 30: 473-483. 14. Fries JF, Spitz PW, Young DY. The dimensions of health outcomes: the health assessment questionnaire, disability and pain scales. J Rheumatol 1982; 9: 789-793. 15. Cohen S, Doyle WJ, Skoner DP, et al. Social ties and susceptibility to the common cold. JAMA 1997; 277: 1940-1944. 16. Valentini G. The assessment of the patient with systemic sclerosis. Autoimmun Rev 2003; 2: 370-376. 17. Białynicki-Birula R, Kołodziej T. Choroby tkanki łącznej. W: Leczenie chorób skóry i chorób przenoszonych drogą płciową. Szepietowski J (red). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002; 237-264. 18. Angelopoulos NV, Drosos AA, Moutsopoulos HM. Psychiatric symptoms associated with scleroderma. Psychother Psychosom 2001; 70: 145-150. 19. Benrud-Larson LM, Haythornthwaite JA, Heinberg LJ, et al. The impact of pain and symptoms of depression in scleroderma. Pain 2002; 95: 267-275. 20. Matsuura E, Ohta A, Kanegae F, et al. Frequency and analysis of factors closely associated with the development of depressive symptoms in patients with scleroderma. J Rheumatol 2003; 30: 1782-1787. 21. Danieli E, Airo P, Bettoni L, et al. Health-related quality of life measured by the Short Form 36 (SF-36) in systemic sclerosis: correlations with indexes of disease activity and severity, disability, and depressive symptoms. Clin Rheumatol 2005; 24: 48-54. 22. Beretta L, Astori S, Ferrario E, et al. Determinants of depression in 111 Italian patients with systemic sclerosis. Reumatismo 2006; 58: 219-225. 23. Legendre C, Allanore Y, Ferrand I, et al. Evaluation of depression and anxiety in patients with systemic sclerosis. Joint Bone Spine 2005; 72: 408-411. 24. Malcarne VL, Greenbergs HL. Psychological adjustment to systemic sclerosis. Arthritis Care Res 1996; 9: 51-59. 25. Kofta M, Doliński D. Poznawcze podejście do osobowości. W: Psychologia. Tom 2, Strelau J (red.). GWP, Gdańsk 2002; 579. 26. Georges C, Chassany O, Mouthon L, et al. Quality of life assessment with the MOS-SF36 in patients with systemic sclerosis. Rev Med Interne 2004; 25: 16-21. 27. Khanna D, Ahmed M, Furst DE, et al. Health values of patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2007; 57: 86-93. 28. Sandqvist G, Eklund M, Akesson A, et al. Daily activities and hand function in women with scleroderma. Scand J Rheumatol 2004; 33: 102-107. 29. Cole JC, Khanna D, Clements PJ, et al. Single-factor scoring validation for the Health Assessment Questionnaire-Disability Index (HAQ-DI) in patients with systemic sclerosis and comparison with early rheumatoid arthritis patients. Qual Life Res 2006; 15: 1383-1394. 30. Casale R, Buonocore M. Systemic sclerosis (scleroderma): an integrated challenge in rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 1997; 78: 767-773. 31. Moser DK, Clements PJ, Brecht ML, et al. Predictors of psychosocial adjustment in systemic sclerosis. The influence of formal education level, functional ability, hardiness, uncertainty, and social support. Arthritis Rheum 1993; 36: 1398-1405.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Pią Maj 30, 2008 9:09 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Arrow Badania serologiczne - Przeciwciała przeciwjądrowe w TU
Przegląd Reumatologiczny 2/2008

dr hab. med. Mariusz Puszczewicz
Kierownik Katedry Reumatologiczno-Rehabilitacyjnej i Chorób Wewnętrznych UM w Poznaniu



Twardzina układowa. Przeciwciała przeciwjądrowe obecne są u 85–97% chorych na twardzinę układową, swoistość ich jest jednak niska. Reagują głównie z antygenami jąderka.

Swoistość antygenowa oraz częstość występowania przeciwciał przeciwjądrowych w twardziny układowej:

Swoistość antygenowa / Częstość występowania

Kinetochor (centromery) - 22–36%

Topoziomeraza I - 22–70%

Topoizomeraza II - 22%

Wa (NEFA/nukleobindyna 2) - 33%

Polimerazy RNA - 4–23%

Fibrillaryna (U3snoRNP) - 6–8%

Th snRNP ( RNaza MRP,7-2 RNA) - 4–11%

PM-Scl - 3%

NOR 90 (hUBP) - ?

W przeciwieństwie do tocznia układowego oraz innych układowych chorób tkanki łącznej ANA w twardzinie skierowane są przeciwko jednemu antygenowi. W metodzie immunofluorescencji pośredniej wywołują jąderkowy, plamisty lub centromerowy typ fluorescencji. Obecność jąderkowego typu fluorescencji sugeruje rozpoznanie twardziny układowej. Istotne znaczenie kliniczne mają głównie przeciwciała przeciw topoizomerazie I, warunkujące uogólnione stwardnienie skóry, zmiany włókniste w tkance płucnej oraz zajęcie serca. Typ centromerowy obecny jest u 22–36% chorych na twardzinę układową oraz u 90% z miejscową postacią choroby, obecność przeciwciał koreluje z objawem Raynauda.
(...)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Nie Cze 29, 2008 10:32 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Jeszcze jeden artykuł:

Terapia - maj 2004
Zeszyt nr 2 Temat: Reumatologia
Redaktor numeru: prof. dr hab. med. Irena Zimmermann-Górska

Twardzina układowa - możliwości leczenia (html) lub Twardzina układowa - możliwości leczenia (PDF)

Lek. med. Honorata Pietrzak- Kaczmarek
Katedra i Klinika Reumatologiczno-Rehabilitacyjna i Chorób Wewnętrznych AM w
Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. Irena Zimmermann-Górska

Cytat:
Twardzina układowa (TU) jest układową chorobą tkanki łącznej o charakterze postępującym, toczącą się w obrębie skóry, tkanki podskórnej, układu kostno-stawowego oraz narządów wewnętrznych. Etiologia choroby nie jest znana. Bierze się pod uwagę tło genetyczne - związek z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA - B8, DR3, DR 5 oraz Bw52, DR2, DR4, a także działanie takich związków chemicznych, jak chlorek winylu, toluen, benzen, silikon, niektóre leki (bleomycyna, pentazocyna, L- tryptofan) (1).
TU występuje częściej u kobiet niż mężczyzn (3:1), dotyka zwykle osoby między 35 a 64 rokiem życia (2).
Patogeneza twardziny układowej nie jest dokładnie poznana. Patognomoniczne dla TU jest odkładanie się złogów kolagenu, fibronektyny, glikozaminoglikanów w tkankach (w skórze, w obrębie nerek, serca, płuc, w przewodzie pokarmowym). Dominujące znaczenie w patogenezie TU ma uszkodzenie śródbłonków drobnych naczyń. Mediatorami, które uczestniczą w tym procesie, są głównie interleukina 2 (IL-2) oraz czynnik wzrostu (TGFβ), czynnik martwicy guzów (TNF), interleukina 1 (IL-1) i interleukina 6 (IL-6). Uszkodzenie śródbłonka stymuluje agregację płytek krwi, proliferację komórek warstwy wewnętrznej, odkładanie się złogów glikozaminoglikanów w ścianach naczyń, co prowadzi do zwężenia ich światła i odczynu okołonaczyniowego ze strony fibroblastów, które są pobudzane do produkcji nadmiernej ilości kolagenu typu I i III oraz kolagenu o nieprawidłowej budowie (1). Wszystkie powyższe zmiany powodują, iż naczynia nie reagują w sposób prawidłowy na oziębianie. Manifestuje się to objawem Raynauda. W obrębie skóry początkowo spostrzega się obrzęk, a następnie zwłóknienie i zanik gruczołów łojowych. W ścianie tętnic następuje rozrost błony wewnętrznej i pogrubienie błony środkowej. Zmiany pod postacią włóknienia, zawałów, zakrzepów dotyczyć mogą wszystkich narządów, zwłaszcza płuc, serca, nerek, przełyku. Mogą one prowadzić do powstania przepuklin przewodu pokarmowego. Upośledzona wymiana gazowa w pęcherzykach płucnych, spowodowana obecnością zmian włóknistych, prowadzi do niewydolności oddechowej, a w konsekwencji do nadciśnienia płucnego. Przyczyną zmian w mięśniu sercowym i w układzie bodźcoprzewodzącym jest skurcz naczyń odpowiedzialny za wewnątrzsercowy objaw Raynauda. Dochodzi również do zajęcia osierdzia. Chorzy skarżą się na ból w klatce piersiowej, duszność, kołatania serca. Postępujące zmiany w naczyniach
nerkowych i miąższu nerek prowadzą do nadciśnienia naczyniowo-nerkowego oraz niewydolności nerek. U części chorych mogą pojawić się objawy zapalenia stawów (1). .....


Reszta w załączonych odnośnikach, m. in. na temat Zesp. Raynauda i objawów ze strony przewodu pokarmowego.

Układ nerwowy u chorych na twardzinę układową
wersja html powyższego
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
katoryj
Junior
Junior


Dołączył: 28 Paź 2008
Posty: 2

PostWysłany: Pon Gru 15, 2008 10:03 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

ostatnio się dowiedziałem że twardzina może być przyczyną łysienia bliznowatego... Artykuł jest tutaj
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Wyświetl posty z ostatnich:   
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne Wszystkie czasy w strefie CET (Europa)
Idź do strony Poprzedni  1, 2
Strona 2 z 2

 
Skocz do:  
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach


Powered by PhPBB © 2001, 2002 phpBB Group