Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna WWW.TOCZEN.PL
"systemic lupus erythematosus"
 
 Lupus ChatLupus chat  FAQFAQ   SzukajSzukaj   UżytkownicyUżytkownicy   GrupyGrupy   RejestracjaRejestracja 
 ProfilProfil   Zaloguj się, by sprawdzić wiadomościZaloguj się, by sprawdzić wiadomości   ZalogujZaloguj 

Choroba Ormonda

 
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne
Zobacz poprzedni temat :: Zobacz następny temat  
Autor Wiadomość
Łukasz F.
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 17 Gru 2007
Posty: 3423
Skąd: Gdańsk

PostWysłany: Sob Mar 21, 2009 11:05 pm    Temat postu: Choroba Ormonda Odpowiedz z cytatem

Znalazłem na Termedii - zawsze lepiej wiedzieć, jaka paskuda może nas jeszcze zaatakować...

Idiopatyczne, pozaotrzewnowe zwłóknienie (idiopathic retroperitoneal fibrosis – IRF) zostało opisane przez Ormonda w 1948 r. Schorzenie to należy do grupy bardzo rzadkich procesów zapalnych o nieznanej etiologii, prowadzących do rozlanego lub ograniczonego zwłóknienia w przestrzeni zaotrzewnowej. Choroba występuje głównie u dorosłych, z przewagą u płci męskiej. Oprócz postaci idiopatycznej, pierwotnej spotyka się zwłóknienia wtórne w przestrzeni pozaotrzewnowej, występujące po przeszczepie aortalno-udowym, po innych operacjach tej okolicy, a także po naświetlaniach [1,2].
W idiopatycznym zwłóknieniu spotyka się niekiedy procesy włóknienia w innych narządach, np.
w śródpiersiu, w tarczycy (pod postacią choroby Riedla), w drogach żółciowych, czy też w oczodołach [3]. Zwykle największe nagromadzenie włóknika spotyka się w okolicy dolnej części aorty brzusznej, w okolicy okołoodmiedniczkowej nerki oraz górnego odcinka moczowodu jedno- lub dwustronnie. Dość często masy włóknika stwierdza się wokół górnej części pęcherza moczowego oraz żyły głównej dolnej, żył krezkowych i biodrowych. Rzadko w proces chorobowy wciągnięty jest przewód pokarmowy, głównie jelita [4]. Masy włóknika powodują ucisk i zatkanie moczowodów, naczyń oraz światła przewodu pokarmowego, z czym łączą się najgroźniejsze dla choroby powikłania.
Jak już wcześniej wspomniano, proces włóknienia może być ograniczony lub rozlany i czasem może sprawiać wrażenie nacieku nowotworowego lub pakietów węzłów chłonnych.
W obrazie mikroskopowym dominuje rozplem fibroblastów, którym towarzyszą limfocyty, histocyty, eozynofile oraz plasmocyty, produkujące głównie immunoglobulinę
klasy A.
Etiologia pierwotnego pozaotrzewnowego zwłóknienia jest niejasna. Najczęściej wskazuje się na
czynnik immunologiczny, który miałby prowadzić do inicjacji tego procesu [5,6], niektóre doniesienia mówią o wpływie beta-blokerów i metysergiolu (deseril, somsert). W patogenezie IRF brany jest też pod uwagę czynnik genetyczny, gdyż u 44% chorych stwierdza się immunofenotyp HLA-B27 [5].
Rozwój choroby najczęściej jest powolny, chociaż opisywano przypadki przebiegające ostro [7]. Symptomatologia IRF jest niecharakterystyczna i dość bogata. Chorzy najczęściej zgłaszają dolegliwości ze strony układu moczowego, gdyż na skutek rozrostu masy włóknika dochodzi zwykle do jedno- lub dwustronnego wodonercza, poszerzenia górnego odcinka moczowodu. Stąd często zgłaszane przez chorych dolegliwości o typie bólu w podbrzuszu, w bocznych partiach brzucha, rzadziej w okolicy pleców. Dolegliwościom tym towarzyszą zwykle objawy ogólne, takie jak: spadek wagi ciała, złe samopoczucie, gorączka, a także wzrost ciśnienia tętniczego [1]. W różnicowaniu należy myśleć o naciekach nowotworowych, chłoniaku złośliwym i zapaleniu naczyń, np. zapaleniu olbrzymiokomórkowym tętnic.
Dla większości badaczy opisujących przypadki choroby Ormonda obraz tomografii
komputerowej (TK) czy rezonansu magnetycznego jest wystarczająco charakterystyczny dla tego schorzenia [3,6,7,8,9], inni podkreślają wagę badań histologicznych lub cytologicznych [7,10,11]. W diagnozowaniu choroby znalazły również zastosowanie oznaczenia przeciwciał
przeciwjądrowych, antyneutrofilnych (pANCA) [2] oraz scyntygrafia z użyciem galu [8].
Leczenie, w zależności od stopnia nasilenia zaburzeń, możemy podzielić na metody chirurgiczne [1,5,12,13] oraz zachowawcze – podawanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych (azatiopryna i cyklofosfamid) [1,3,6,12,13,14] lub antyestrogennych (Tomaxifen) [9,15]. Leczenie zachowawcze często kończyło się sukcesem, ale rokowanie odległe w tej chorobie jest niepewne [1,6].

Piśmiennictwo:
[1] Heidenreich A, Derakhshani P, Neubauer S, Krug B. Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis. Urologe A 2000; 39(2): 141–148.
[2] Sakemi T, Tomiyoshi Y, Yano H, Ikeda Y, Matsuo Y, Kudo S. Retroperitoneal fibrosis with perinuclear autineutrophil cytoplasmatic autibodies and a longitudinally
extended periaortic soft-tissue structure on CT. Nephron 1998; 78(2): 218–220. [3] Kohler HP, Laeng RH, Egger C, Streuli R. Systemic fibrosis (generalized
form of Ormond’s disease). Report of a case which achieved complete remission with cyclophosphamide and corticosteroids. Schweiz Med
Wochenschr 1995; 125(44): 2131–2136. [4] Leone IP, Nguyen-Chinh NC, Lee DA, Wahoff DC, Sutherland DE. Retroperitoneal fibrosis: a report of
complete colonic obstruction. Am Surg1997; 63(6): 475–477. [5] De Luca S, Terrone C, Manassero A, Rocca Rossetti S. Aetiopathogenesis and treatment
of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Ann Urol (Paris) 1998; 32(3): 153–159. [6] Sebban A, Constans J, Pheline P, Desson JF, Agron L, Hamdi D,
Le Mouroux A, Cayla R, Neau D, Baste JC i wsp. Idiopathic periaortic fibrosis: a difficult diagnosis in internal medicine. J Mal Vasc 1994; 19(4):
294–297. [7] Adam U, Mack D, Forstner R, Fritzenwallner A, Frick J. Conservative treatment of retroperitoneal fibrosis. Tech Urol 1999; 5(1);
54–56. [8] Oosterlinck W, Derie A. New data on diagnosis and medical treatment of retroperitoneal fibrosis. Acta Urol Belg 1997; 65(2): 3–6. [9]
Allendorff J, Riegel W, Kohler H. Regression of retroperitoneal fibrosis by combination therapy with tamoxifen and steroids. Med Klin (Munich) 1997; 92(7):
439–443. [10] Dash RC, Liu K, Sheafor DH, Dodd LG. Fine-needle aspiration findings in idiopatic retroperitoneal fibrosis. Diagn Cytopathol 1999; 21(1):
22–26.
[11] Sturzebecher B, Bulang S. Primary retroperitoneal fibrosis with renal involvement. Urologe A 1997; 36(4): 348–350. [12] Novak I, Moravek P, Base J,
Svab J. Long-term results of therapy in patiens with retroperitoneal fibrosis. Rozhl Chir 1994; 73(6): 287–290. [13] Harreby M, Bilde T, Helin P, Meyhoff HH,
Vinterberg H, Nielsen VA. Retroperitoneal fibrosis treated with methylprednisolon pulse and disease modifying antirheumatic drugs. Scand J Urol Nephrol 1994;
28(3): 237–242. [14] Crotty KL, Orihuela E, Warren MM. Response of renal intrahilar retroperitoneal fibrosis to immunosuppressive therapy. J Endourol 1994;
8(5): 371–373. [15] Frankart L, Lorge F, Donckier J. Tamoxifen for retropritoneal fibrosis. Postgrad Med J 1997; 73(864): 653–654.
_________________
Jestem spokojnym, skromnym i dobrym człowiekiem.
Po prostu nie każdy zasługuje na to, by mnie takiego oglądać.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
slawo26
Junior
Junior


Dołączył: 26 Cze 2013
Posty: 10

PostWysłany: Sro Cze 26, 2013 7:46 pm    Temat postu: Re: Choroba Ormonda Odpowiedz z cytatem

Z przykrością muszę się przyznać że zespół Ormonda mnie dotyczny. Może tu znajdę osoby które cierpią na tą chorobę. Na razie nigdzie nie umie nikogo ustalić. W klinice nefrologii powiedziano mi że to bardzo rzadka choroba i mają tylko 3 pacjentów ja jestem 4. czeka mnie teraz wizyta w szpitalu na urologii (prawdopodobnie usuniecie nerki) choroba zajęła mi lewy moczowód a sama nerka ma wydajność 20%, zwłóknienie jest już na aorcie. W piątek wizyta na onkologii bo mają zacząć mi podawać na nefrologii leki immunospuresyjne i potrzebują konsultacji bo one mogą wywołać chorobę nowotworową tym bardziej że raz mi się już udało uciec rakowi 17 lat temu . Szkoda gadać ...........
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
denim85
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 24 Wrz 2012
Posty: 489

PostWysłany: Sro Cze 26, 2013 9:12 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

slawo a jakie badania potwierdziły że masz tą chorobę ?
_________________
My kobiety jesteśmy aniołami, a gdy się nam podetnie skrzydła, lecimy dalej na miotle!
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
slawo26
Junior
Junior


Dołączył: 26 Cze 2013
Posty: 10

PostWysłany: Czw Cze 27, 2013 12:07 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Tomografia Komputerowa opisana przez radiologa opisującego badanie. Póżniej pojechałem na Onkologie tez wzieli sobie płytkę bez opisy poprzedniego i opisali sami stwierdzili zwłóknienie. No i ostatni szpital klinika Nefrologii również przeglądała płytkę potwierdzili. Chcieli mi na Nefrologii rezonans robić ale Profesor powiedział że nie trzeba że na Tomografie widać. Ogólnie kiepsko.... Widzę że Wy macie z kim pogadać podzielić się wiedzą a ja sam na lodzie. Nie ma forum żadnego na temat Ormonda...... Szukałem ludzi na eurografia ale cisza !!!!!!!.... Pozdrawiam w piatek oknolog... w czwartek urolog szpital.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
denim85
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 24 Wrz 2012
Posty: 489

PostWysłany: Nie Cze 30, 2013 12:21 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Ja cię rozumiem o paget nie miałam nikogo z kim mogła bym pogadać z takayasu jest z 5 osób. Więc siedzę tu i zadręczam dziewczyny Rechot
_________________
My kobiety jesteśmy aniołami, a gdy się nam podetnie skrzydła, lecimy dalej na miotle!
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
slawo26
Junior
Junior


Dołączył: 26 Cze 2013
Posty: 10

PostWysłany: Wto Lip 02, 2013 1:13 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

4 lipca czyli za 2 dni idę do kliniki Urologi będą zmieniali mi sondę DJ zobaczą co się będzie działo jeżeli dalej będę miał zastój to po 3-4 dniach, to usuną mi nerkę i z powrotem na Nefrologie brać jakieś sterydy i świństwa podobno podawane po przeszczepach osłabiające układ odpornościowy. Na razie próbują mi ratować nerkę bo Urolog w Zabrzu powiedział że przy zwłóknieniu trzeba o nią walczyć, bo nie wiadomo co zwłóknienie dalej zrobi jak nie uda się go zatrzymać. W Katowicach już bym miał usunięto nerkę miałem skierowanie na oddział, na całe szczęście Nefrolog jak leżałem w szpitalu dzwonił do Zabrza i dogadał się z lekarzem Urologiem i on również potwierdził chęć ratowania nerki mimo że pracuje tylko w 20%.
W między czasie Onkolog wypisał mi opinie że nie ma przeciwskazań do leczenia immunologicznego i liczy że wiedzą jak to podają żeby nie spowodować choroby nowotworowej.
Napisze co się dzieje ... jak wyjdę ....
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
denim85
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 24 Wrz 2012
Posty: 489

PostWysłany: Sro Lip 03, 2013 8:06 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Wiesz immunosupresję ma prawie każda osoba która jest na tym forum ja np mam cellcept a to jest lek typowo dawany po przeszczepie nerki więc lekarze napewno dobiorą dobrze dawki powodzenia jutro.
_________________
My kobiety jesteśmy aniołami, a gdy się nam podetnie skrzydła, lecimy dalej na miotle!
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
slawo26
Junior
Junior


Dołączył: 26 Cze 2013
Posty: 10

PostWysłany: Sro Lip 10, 2013 7:02 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

A jak pracujecie bo mój pierwszy urolog powiedział że mnie na rentę wyśle. Nie wspomnę że już u niego nie miałbym nerki bo powiedział że do usunięcia. Poszedłem do innego urologa on powiedział że przy moim schorzeniu będziemy podtrzymywać nerkę i wsadził mi sondę DJ (nieprzyjemna sprawa).
Nowy Urolog stwierdził że mogę normalnie pracować. Teraz na dniach wracam do pracy a pracuje pod ziemią.... Czeka mnie jeszcze wizyta u nefrologa na zapisanie do szpitala na lecenie immusupresyjne. I tak już do końca życia co 6 miesięcy wymiana sądy DJ i sterydy.
Na rentę nie chce iść bo prawdopodonie uznają że jestem zdrowy.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
slawo26
Junior
Junior


Dołączył: 26 Cze 2013
Posty: 10

PostWysłany: Czw Lip 11, 2013 6:24 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Tak 10 lipca dostałem receptę na Endoxan. Wiec czeka mnie teraz połykanie tego specyfiku . Pozdrawiam !
Moje pytanie brzmi czy ktoś z Was również zażywał Endoxan doustenie ??
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Monika B
Moderator
Moderator


Dołączył: 14 Lis 2004
Posty: 17009

PostWysłany: Czw Lip 11, 2013 11:35 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Sławo masz swoj wątek w dziale Pierwsze kroki - tutaj http://www.toczen.pl/forum/viewtopic.php?p=184295&highlight=#184295
proszę Cię o przeniesienie postów z pytaniami do swojego wątku

W Doniesieniach medyczynych nie dyskutujemy na tematy związane ze swoim leczeniem itd- Temat endoxanu przewija się często , wyszukiwarka znajdzie ci dosyć sporo wątków poświęconych własnie leczeniu ednoxanem .
Tutaj omawiamy wszystko to ,co nowego w medycynie.
_________________
Szczęście to jest to, czego prawdopodobnie w życiu nie osiągniemy , ale na szukanie go warto poświęcić życie . ( Marie-Henri Beyle) - Stendhal
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Wyświetl posty z ostatnich:   
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne Wszystkie czasy w strefie CET (Europa)
Strona 1 z 1

 
Skocz do:  
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach


Powered by PhPBB © 2001, 2002 phpBB Group