Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna WWW.TOCZEN.PL
"systemic lupus erythematosus"
 
 Lupus ChatLupus chat  FAQFAQ   SzukajSzukaj   UżytkownicyUżytkownicy   GrupyGrupy   RejestracjaRejestracja 
 ProfilProfil   Zaloguj się, by sprawdzić wiadomościZaloguj się, by sprawdzić wiadomości   ZalogujZaloguj 

Zespół Sjögrena
Idź do strony 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9  Następny
 
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne
Zobacz poprzedni temat :: Zobacz następny temat  
Autor Wiadomość
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Wto Sty 25, 2005 5:28 pm    Temat postu: Zespół Sjögrena Odpowiedz z cytatem

(Uzupełnienie z 23.8.06):
Wklejam artykuł z Termedii, brakuje nam bowiem szczegółowych informacji o kryteriach i badaniach diagnostycznych Zespołu Sjogrena, a dostępny jest odpowiedni "gotowiec", pod nim bez zmian moje stare tłumacznie kilku materiałów o Sjogrenie.

**************

Współczesna diagnostyka zespołu Sjögrena

Ru 2005; 43, 6: 363-368
autorzy: Krzysztof Prajs, Marek Brzosko, Katarzyna Fischer, Anna Walecka, Maria Chosia, Piotr Maj,


Zespół Sjögrena nie jest endemiczną jednostką chorobową. Pierwotny zespół Sjögrena (pSS) jest jedną z najczęściej występujących chorób tkanki łącznej. Chorobowość na pSS w populacji ogólnej waha się w zależności od stosowanych kryteriów diagnostycznych od 0,6 do ok. 3–4% [1, 2]. Szczyt zachorowań przypada na 4. i 5. dekadę życia. Chorują głównie kobiety, stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 9 do 1.

Wtórny zespół Sjögrena (sSS) występuje w przebiegu innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Pierwotny zespół Sjögrena jest układową chorobą tkanki łącznej, charakteryzującą się naciekiem gruczołów wydzielania zewnętrznego przez limfocyty i komórki plazmatyczne oraz obecnością w surowicy różnych przeciwciał.
Główną komórką nacieku zapalnego są limfocyty T, którym towarzyszą limfocyty B odpowiedzialne za produkcję przeciwciał. Wydaje się, że za początek procesu zapalnego mogą być odpowiedzialne czynniki zewnętrzne, np. wirusy [3, 4]. Stwierdzono także związek pSS z występowaniem haplotypów antygenów zgodności tkankowej: HLA-B8, DRw52, DR2, DR3, DR5 [5].

Niestety, rozpoznanie choroby, mimo tak częstego występowania i charakterystycznych objawów, jest często opóźnione. Jedną z zasadniczych przyczyn jest brak ogólnie przyjętych kryteriów, które mogłyby być pomocne w diagnostyce tej choroby. Na przestrzeni ostatnich lat opracowano kilka propozycji kryteriów rozpoznawania pSS i sSS, które stanowiły istotny krok w ujednoliceniu diagnostyki [6-8]. Jednak w konsekwencji prowadziło to do zamieszania w praktyce klinicznej oraz w badaniach naukowych. Poszczególni badacze kładli nacisk na różne objawy kliniczne i badania laboratoryjne, co prowadziło do znacznych różnic w częstości rozpoznania zespołu Sjögrena wg różnych kryteriów [7]. Było to powodem opracowania przez amerykańsko-europejską grupę badaczy kryteriów diagnostycznych, których ostatnia wersja powstała w 2002 r. [6].

Na podstawie tych kryteriów pSS rozpoznajemy, gdy spełnione są następujące kryteria:
1) obecność przynajmniej 4 z 6 kryteriów; konieczne jest stwierdzenie zmian w badaniu histopatologicznym (kryterium IV) lub serologicznych (kryterium VI), lub
2) obecność 3 z 4 następujących kryteriów: III – testy oczne, IV – badanie histopatologiczne, V – zajęcie gruczołów ślinowych, VI – obecność przeciwciał.
Wtórny zespół Sjögrena rozpoznajemy, gdy obecne jest kryterium I lub II oraz przynajmniej 2 kryteria z następujących kryteriów: III, IV lub V.

Zrewidowane kryteria dla zespołu Sjögrena ustalone przez American-European Consensus Group.

I. Objawy oczne
• suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 mies.
• nawracające wrażenie obecnooeci piasku pod powiekami
• stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę

II. Objawy z jamy ustnej
• uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 mies.
• nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej
• konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku

III. Testy oczne
• test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego (≤5 mm w ciągu 5 min)
• barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt w skali van Bijstervelda)

IV. Badanie histopatologiczne: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score ≥1)

V. Zajęcie gruczołów ślinowych
• sialometria – pomiar produkcji oeliny (<1,5 ml w ciągu 15 min)
• sialografia ślinianek
• scyntygrafia ślinianek

VI. Obecność przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B

Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena:
1) wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi,
2) wirusowe zapalenie wątroby typu C,
3) zespół nabytego braku odporności (AIDS),
4) wcześniej zdiagnozowany chłoniak,
5) sarkoidoza,
6) reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi,
7) używanie leków antycholinergicznych.

W przebiegu zespołu Sjögrena występują objawy kliniczne związane głównie z upośledzeniem czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego. Do najczęściej zgłaszanych objawów należą: suchość w jamie ustnej, suchość oczu oraz powiększenie ślinianek, zwłaszcza przyusznych. Zmniejszenie ilości oraz upośledzenie jakości wytwarzanej śliny jest przyczyną nasilonej próchnicy, zakażeń grzybiczych oraz zapalenia błony śluzowej jamy ustnej.
Powolna destrukcja gruczołów wydzielania zewnętrznego może być także przyczyną suchości w górnych drogach oddechowych, pochwie oraz przyczyną zapalenia trzustki [9].

Dość często, zwłaszcza u chorych z pSS, występują objawy niezwiązane z zajęciem gruczołów wydzielania zewnętrznego. Do tych objawów zalicza się: ogólne osłabienie, spadek masy ciała, wzrost temperatury, bóle stawów/zapalenie stawów, objaw Raynauda, suchość skóry, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany w płucach i/lub nerkach, zapalenie naczyń, transformacja nowotworowa (chłoniak), powiększenie śledziony, polineuropatia i neuropatia nerwów czaszkowych [9].

Obecnie do rozpoznania zespołu Sjögrena, poza badaniem podmiotowym i przedmiotowym, niezbędne jest zastosowanie diagnostyki radiologicznej, histopatologicznej oraz serologicznej.
Do oceny suchości oczu nadal stosuje się test Schirmera lub barwienie rogówki różem bengalskim [6]. Ostatnio zaleca się stosowanie zieleni lissaminy, z uwagi na zdecydowanie mniejsze właściwości drażniące struktury oka [10].

Obiektywną ocenę suchości w jamie ustnej można przeprowadzić za pomocą sialometrii i sialografii. Do niedawna najczęściej stosowaną metodą oceny suchości jamy ustnej była sialometria, która polegała na zbieraniu śliny przez określony czas bez działania bodźca zewnętrznego lub pod jego wpływem. Bodźcem tym mógł być np. roztwór kwasu cytrynowego. W przypadku badania wydzielania śliny bez stymulacji czas trwania próby wynosi 15 min. Próba uważana jest za pozytywną, jeżeli w tym czasie objętość wydzielonej śliny wynosi ≤1,5 ml. Badanie jest bardzo popularne z uwagi na to, że jest tanie i nie wymaga specjalistycznego sprzętu laboratoryjnego. Nie jest jednak metodą powtarzalną.

W ostatnich doniesieniach [11, 12] wykazano, że połączenie sialometrii z analizą chemiczną śliny wykazuje wyższą czułość i specyficzność w diagnostyce zespołu Sjögrena i być może zastąpi bardziej inwazyjne techniki diagnostyczne. Badanie to polega na pomiarze zawartości składników śliny ludzkiej, takich jak jony sodowe, potasowe, fosforanowe, wapniowe, amylaza, laktoferryna, mucyna, białko całkowite.
Ważną rolę w diagnostyce zespołu Sjögrena – zarówno obecnie, jak i wcześniej – odgrywają badania obrazowedo których można zaliczyć: sialografię, ultrasonografię ślinianek (USG), tomografię rezonansu magnetycznego (MRI) oraz sialografię rezonansu magnetycznego (MR sialography)

Jeszcze do niedawna sialografia była uważana za złoty standard w diagnostyce zespołu Sjögrena. Po raz pierwszy została zastosowana przez Charpy w 1900 r. Później była stale udoskonalana (lepsze kontrasty i coraz nowocześniejsze aparaty radiologiczne z torem wizyjnym, zastosowanie subtrakcji). Na stałe metoda ta weszła do diagnostyki w 1925 r. [13, 14]. Rozwój nowych technik obrazowych spowodował wyparcie sialografii jako metody diagnostycznej w tej grupie chorych [13-17].

Badanie ultrasonograficzne ślinianek powinno być traktowane jako badanie podstawowe w diagnostyce zespołu Sjögrena. Jest badaniem nieinwazyjnym, tanim i dzisiaj szeroko dostępnym. Badanie ultrasonograficzne służy do oceny stopnia zaawansowania choroby i rozległości zmian. W badaniu ultrasonograficznym zapalenie ślinianek uwidacznia się zanikiem i zmniejszeniem objętości gruczołu. Struktura gruczołu jest niejednorodna, guzkowa przypominająca plaster miodu. W przewlekłych procesach widoczne są zmiany włókniste. U prawie 1/3 pacjentów mogą wystąpić zmiany pozagruczołowe i wówczas w wątpliwych przypadkach można wykonać biopsję celowaną zmiany stwierdzonej w USG. Jej czułość i swoistość oceniana jest odpowiednio na 47–91% i 82–94%. W rękach doświadczonego ultrasonografisty (zastrzeżenie większości autorów) stanowi doskonałe narzędzie diagnostyczne. Zastosowanie sond o wysokiej rozdzielczości, od 7,5 do 11 MHz, ultrasonografii metodą Dopplera kodowanej kolorem (mapowanie przepływu kodowanego kolorem) znacznie podniosło wartość metody [16, 17].

Badania ultrasonograficzne metodą Dopplera z testem stymulacyjnym okazały się użyteczne w ocenie stopnia zaawansowania choroby [15, 16]. Nowością w diagnostyce czynności ślinianek w zespole Sjögrena są badania z zastosowaniem wzmocnienia kontrastowego Sono Vue i stymulacji w badaniu ultrasonograficznym metodą Dopplera. Badania te pozwalają na różnicowanie pierwotnego i wtórnego zespołu Sjögrena [17].

Ocena histopatologiczna małych gruczołów ślinowych dolnej wargi jest uznaną metodą diagnostyczną w rozpoznaniu zespołu Sjögrena. Wycinki powinno się pobierać z dolnej wargi, w miejscu, w którym pokrywająca błona śluzowa nie wykazuje zmian. Ewentualne zmiany zapalne i pourazowe mogłyby wywoływać również niespecyficzne odczyny zapalne w obrębie badanych ślinianek. Przyjmuje się, że w materiale biopsyjnym powinny być przynajmniej 4 płaciki utkania ślinianki [18].
W ocenie mikroskopowej ślinianki powszechnie uznaje się, że największe znaczenie ma liczba ognisk zapalnych (ang. focus score), złożonych co najmniej z 50 komórek jednojądrowych, do których zalicza się przede wszystkim limfocyty i plazmocyty, na powierzchni 4 mm2 skrawka. Greenspan i wsp. [19] wyróżnili 5 stopni zaawansowania zmian w śliniance w zespole Sjögrena na podstawie liczby ognisk zapalnych na powierzchni 4 mm2 skrawka: stopień 0 oznacza stan prawidłowy, stopień I – nieznaczny naciek, stopień II – średnio nasilony naciek lub mniej niż jedno ognisko, stopień III – jedno ognisko, stopień IV – więcej niż jedno ognisko. W ogniskach nacieków zapalnych mogą pojawiać się także wtórne grudki chłonne, a wśród komórek jednojądrowych mogą być pojedyncze komórki tuczne i makrofagi. Nacieki zapalne są zazwyczaj zlokalizowane wokół przewodów, ale mogą być także, chociaż znacznie rzadziej, wokół naczyń krwionośnych, w których niekiedy dodatkowo można stwierdzić obrzmienie śródbłonków, pogrubienie ścian naczyń, włóknienie i obecność limfocytów w ścianie naczyń (ryc. 1.). Naciekom zapalnym wokół przewodów, szczególnie o większym nasileniu, mogą towarzyszyć cechy zniszczenia oraz zaniku przewodów i cewek, zmiany degeneracyjne i rozplemowe, a także włóknienie okołoprzewodowe. Nacieki zapalne mogą mieć również charakter rozlany o dużym nasileniu, a także można zaobserwować zmianę limfocyto-nabłonkową łagodną, chociaż znacznie rzadziej niż w przypadku dużych gruczołów ślinowych [20].
Al-Hashimi i wsp. [21] zwracają uwagę na potrzebę wykonywania skrawków do badania histopatologicznego na różnych głębokościach badanego wycinka, żeby zwiększyć powtarzalność wyników. Badając 38 wycinków z małych gruczołów ślinowych, stwierdzili oni powtarzalność niezależnie od głębokości jedynie w 80% przypadków ocenionych jako stopień I wg Greenspana i 40% jako stopień IV.

Nie ulega wątpliwości, że biopsja małych gruczołów ślinowych jest przydatnym kryterium diagnostycznym w zespole Sjögrena, jednak ocena powinna być przeprowadzona z należytą starannością. Według Manthorpe [22] procedura ta będzie użyteczna także w przyszłości, chociaż z różnych powodów będzie wykonywana prawdopodobnie rzadziej.
W przypadkach wątpliwych lub wtedy, gdy chory nie wyraża zgody na pobranie wycinka z dolnej wargi, można wykonać badanie MRI ślinianek lub sialografię rezonansu magnetycznego (pomimo braku tych metod diagnostycznych w obecnie uznanych kryteriach). Badanie charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością. Do wad należy cena i ograniczony dostęp do badania [23, 24].

Nadal w celu weryfikacji zajęcia gruczołów ślinowych stosuje się scyntygrafię ślinianek, która jest badaniem czułym, lecz znacznie mniej swoistym niż wcześniej opisywane [14]. Jednakże z uwagi na to, że nie jest badaniem inwazyjnym, aprobuje ją większość pacjentów.

W zespole Sjögrena obserwujemy często występowanie przeciwciał przeciwjądrowychNadal pierwszoplanową rolę odgrywa stwierdzenie obecności przeciwciał anty-Ro (SS-A) i anty-La (SS-B), które korelują z objawami suchości. [25].
Kiedy jednak w 1997 r. Haneji i wsp. [26] odkryli fragment cytoszkieletu białka fodryny o masie 120 kDa, wydawało się, że pojawiło się nowe, doskonałe narzędzie w diagnostyce zespołu Sjögrena. Autorzy ci stwierdził obecność przeciwciał przeciw temu antygenowi w surowicy krwi chorych z zespołem Sjögrena, nie stwierdzając ich w grupie chorych na reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy.
Doniesienia, które ukazały się w następnych latach, potwierdzały przydatność przeciwciał przeciw alfa-fodrynie jako markera zespołu Sjögrena [27, 28]. Jednakże w ciągu ostatnich kilku lat pojawia się coraz więcej prac negujących znaczenie tych przeciwciał w diagnostyce tego zespołu [29, 30]. Opublikowane ostatnio wyniki prac zajmujących się zastosowaniem przeciwciał przeciw receptorom muskarynowym typu 3 jako markera w diagnostyce zespołu Sjögrena są obiecujące, jednakże wymagają weryfikacji i badań na większych grupach chorych [31].

Rozpoznanie różnicowe powinno obejmować guzy i zapalenie ślinianki o innej etiologii. Do diagnostyki różnicowej badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny i sialografia rezonansu magnetycznego Po podaniu środka cieniującego prawidłowy miąższ gruczołu wykazuje znaczny stopień wzmocnienia, w tkance włóknistej stwierdza się upośledzenie wzmocnienia, co może być pomocne w ocenie stopnia zwłóknienia czy aktywności procesu chorobowego.

W diagnostyce zespołu Sjögrena, oprócz uznanych i sprawdzonych od wielu lat metod diagnostycznych, ostatnio wprowadza się także coraz więcej nowych, pomocnych w postawieniu ostatecznej diagnozy. Możemy do nich zaliczyć badania obrazowe (ultrasonografia ślinianek, rezonans magnetyczny ślinianek, sialografia rezonansu magnetycznego), serologiczne (przeciwciała przeciw alfa-fodrynie, przeciwciała przeciw receptorom muskarynowym typu 3). O ile w przypadku badań radiologicznych wydaje się bardzo prawdopodobne, że w niedługim czasie znajdą swoje miejsce w kryteriach diagnostycznych, o tyle wartość nowych markerów serologicznych nie jest tak jednoznaczna i będzie wymagała dalszych badań.

Piśmiennictwo
1. Dafni UG, Tzioufas AG, Staikos P, et al. Prevalence of Sjögren's syndrome in a closed rural community. Ann Rheum Dis 1997; 56: 521-5.
2. Thomas E, Hay EM, Hajeer A, et al. Sjögren's syndrome: a com-munity-based study of prevalence and impact. Br J Rheumatol 1998; 37: 1069-76.
3. Madaliński K, Dzierżanowska-Fangrat K, Jóźwiak P, i wsp. Rola zakażeń wirusem zapalenia wątroby typu C w patogenezie zespołu Sjögrena. Pol Arch Med Wewn 2002; 107: 167-71.
4. Delaleu N, Jonsson R, Koller MM. Sjögren's syndrome. Eur J Oral Sci 2005; 113: 101-13.
5. Bolstad AI, Jonsson R. Genetic aspects of Sjögren's syndrome. Arthritis Res 2002; 4: 353-9.
6. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61: 554-8.
7. Fox RI, Robinson CA, Curd JG, et al. Sjögren's syndrome. Proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 1986; 29: 577-85.
8. Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, et al. The Copenhagen criteria for Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol Suppl 1986; 61: 19-21.
9. Skopouli FN, Dafni U, Ioannidis JP, et al. Clinical evolution, and morbidity and mortality of primary Sjögren's syndrome. Semin Arthritis Rheum 2000; 29: 296-304.
10. Adatia FA, Michaeli-Cohen A, Naor J, et al. Correlation between corneal sensitivity, subjective dry eye symptoms and corneal staining in Sjögren's syndrome. Can J Ophthalmol 2004; 39: 767-71.
11. Kalk WW, Vissink A, Spijkervet FK, et al. Sialometry and sialochemistry: diagnostic tools for Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis 2001; 60: 1110-6.
12. Kalk WW, Vissink A, Stegenga B, et al. Sialometry and sialo-chemistry: a non-invasive approach for diagnosing Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis 2002; 61: 137-44.
13. Rabinow K, Weber AL. The technique of sialography. In: Radiology of the salivary glands. Rabinow K, Weber AL (eds). G.K. Hall Medical Publishers, Boston 1985; 1-103.
14. Tonami H, Higashi K, Matoba M, et al. A comparative study between MR sialography and salivary gland scintigraphy in the diagnosis of Sjögren syndrome. J Comp Ass Tomograph 2001; 25: 262-8.
15. Niemelä RL, Takalo R, Pääkkö, et al. Ultrasonography of salivary glands in primary Sjögren's syndrome. A comparison with mag-netic resonance imiging and magnetic resonance sialography of parotid glands. Rheumatology 2004; 43: 875-79.
16. Carotti M, Salaffi F, Manganelli P, et al. Ultrasonograpy and colour Doppler sonography of salivary glands in primary Sjögren's syndrome. Clin Reumatol 2001; 20: 213-19.
17. Giuseppetti GM, Argalia G, Salera D, et al. Ultrasonographic contrast-enhanced study of sicca syndrome. Eur J Radiol 2005; 54:225-32.
18. Fox RI, Robinson C, Curd J, et al. First international symposium on Sjögren's syndrome: suggested criteria for classification. Scand J Rheumatol Suppl 1986; 61: 28-30.
19. Greenspan JS, Daniels TE, Talal N, et al. The histopathology of Sjögren's syndrome in labial salivary gland biopsies. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1974; 37: 217-29.
20. Daniels TE. Salivary histopathology in diagnosis of Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol Suppl 1986; 61: 36-43.
21. Al-Hashimi I, Wright JM, Cooley CA, et al. Reproducibility of biopsy grade in Sjögren's syndrome. J Oral Pathol Med 2001; 30: 408-12.
22. Manthorpe R. How should we interpret the lower lip biopsy finding in patients investigated for Sjögren's syndrome? Arthritis Rheum 2002; 47: 114-5.
23. Niemela RK, Paakko E, Suramo I, et al. Magnetic resonance imaging and magnetic resonance sialography of parotid glands in primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 2001; 45: 512-8.
24. Ohbayashi N, Yamada I, Yoshino N, et al. Sjögren syndrome: comparison of assessments with MR sialography and conventional sialography. Radiology 1998; 209: 683-8.
25. Pourmand N, Wahren-Herlenius M, Gunnarsson I, et al. Ro/SSA and La/SSB specific IgA autoantibodies in serum of patients with Sjögren's syndrome and systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1999; 58: 623-9.
26. Haneji N, Nakamura T, Takio K, et al. Identification of alpha-fodr in as a candidate autoantigen in primary Sjögren's syndrome. Science 1997; 276: 604-7.
27. Witte T, Matthias T, Arnett FC, et al. IgA and IgG autoantibodies against alpha-fodrin as markers for Sjögren's syndrome.
J Rheumatol 2000; 27: 2617-20.
28. Witte T, Matthias T, Oppermann M, et al. Prevalence of anti-bodies against alpha-fodrin in Sjögren's syndrome: comparison of 2 sets of classification criteria. J Rheumatol 2003; 30: 2157-9.
29. Ruffatti A, Ostuni P, Grypiotis P, et al. Sensitivity and specificity for primary Sjögren's syndrome of IgA and IgG anti-alpha-fodrin antibodies detected by ELISA. J Rheumatol 2004; 31: 504-7.
30. Zandbelt MM, Vogelzangs J, Van De Putte LB, et al. Anti-alpha-fodrin antibodies do not add much to the diagnosis of Sjögren's syndrome. Arthritis Res Ther 2004; 6: 33-38.
31. Naito Y, Matsumoto I, Wakamatsu E, et al. Muscarinic acetylcholine receptor autoantibodies in patients with Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 64: 510-11.


**************************

Kompilacja z kilku stron anglojęzycznych, wybaczcie potknięcia językowe:

Syndrom Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy atakuje gruczoły wydzielnicze co objawia się głównie suchością w ustach i suchością oczu. Zaatakowane mogą być także inne organy co poszerza znacznie listę możliwych dolegliwości. Choroba może obejmować gruczoły np. odpowiedzialne za prawidłowa pracę żołądka, trzustki i jelit, a suchość może dotyczyć innych miejsc potrzebujących normalnie pewnej wilgotności - nosa, gardła, dróg oddechowych, skóry.

Pierwotny i wtórny syndrom Sjögrena.

Syndrom Sjögrena może występować jako samodzielna choroba - nazywany jest wówczas pierwotnym, natomiast wtórny syndrom Sjögrena występuje zawsze wraz z innymi chorobami. W obu przypadkach mamy do czynienia z chorobami systemowymi, przy czym symptomy syndromu pierwotnego są zazwyczaj bardziej ograniczone.

W pierwotnym Sjögrenie objawy ograniczają się często tylko do suchości oczu i ust. U osób na niego cierpiących jest większe prawdopodobieństwo wykrycia specyficznych przeciwciał niż u chorych z syndromem wtórnym. Są to przeciwciała anty SS-A i anty SS-B, częściej też wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe ANA.

W syndromie wtórnym przed rozwinięciem się dolegliwości występować musiała inna choroba autoimmunologiczna np. toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów. W tych przypadkach występują większe problemy zdrowotne, gdyż związane są głównie z chorobą podstawową, ponadto rzadziej stwierdza się występowanie przeciwciał charakterystycznych dla pierwotnego syndromu Sjögrena.

Symptomy Syndromu Sjögrena.
1. oczy - suche, zaczerwienione, swędzące, uczucie "piasku pod powiekami", widzenie mgliste, światło jasne i fluorescencyjne może być drażniące
2. jama ustna - suchość, trudności w przełykaniu, rozmawianiu, odczuwaniu smaków, możliwa zmiana powonienia, suchy kaszel, częste infekcje jamy ustnej
3. Inne objawy: suchość skóry, wysypki skórne, problemy tarczycowe, bóle mięśni zapalenie płuc, suchość pochwy, chroniczne zmęczenie, znużenie.

Co jest przyczyna suchości w Syndromie Sjögrena?

W ataku autoimmunologicznym komórki układu odpornościowego (limfocyty) niszczą gruczoły produkujące płyny, w pierwszej kolejności ślinianki i gruczoły łzowe. Nie wiadomo dokładnie jak przebiega ten proces lecz w jego wyniku uszkodzone gruczoły przestają funkcjonować. Dotyczy to również zatok, dróg oddechowych, śluzówki pochwy.

Kto cierpi ma Syndrom Sjögrena?

Eksperci twierdzą, że 1 do 4 milionów ludzi cierpi na chorobę, aż 90 % to kobiety. Najczęściej diagnozowane są kobiety po 40 roku życia, choć choroba może rozwinąć się także wcześniej, choć rzadko u dzieci. Dotyka ludzi wszystkich ras i środowisk.

Co wywołuje Syndrom Sjögrena?

Badacze myślą, że syndrom Sjögrena jest spowodowany przez połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. Odpowiedzialnych jest zapewne kilka genów, jednak nie ustalono które odgrywają największą rolę, gdyż wygląda na to że różne geny mają inne znaczenie u różnych ludzi np. inny gen predysponuje do zachorowań ludzi rasy kaukaskiej a inne geny mają większe znaczenie u japończyków, chińczyków i afro-amerykanów. Posiadanie jednego z tych genów nie powoduje jeszcze pewności zachorowania, musi istnieć jakiś czynnik aktywujący układ odpornościowy i wyzwalający chorobę.
Według naukowców czynnikiem aktywującym syndrom Sjögrena może być infekcja wirusowa lub bakteryjna. Mogłoby to wyglądać tak, że osoba predysponowana genetycznie zostaje zainfekowana, układ odpornościowy reaguje wysyłając do zwalczania infekcji komórki (limfocyty), które atakują zdrowe tkanki powodując stany zapalne i uszkodzenie zaatakowanych gruczołów uniemożliwiając im prawidłowe działanie. Komórki te po ataku powinny umrzeć zgodnie z naturalnym procesem śmierci komórkowej (apoptozy) , jednak funkcjonują nadal i powodują dalsze zniszczenia. Być może brak prawidłowego funkcjonowania procesów apoptozy jest uwarunkowane genetycznie.
Badana jest również możliwość związku układu nerwowego i hormonalnego z zachorowaniem.

Diagnoza

Lekarz powinien postawić diagnozę w oparciu o szczegółowy wywiad - historia medyczna pacjenta, choroby w rodzinie, objawy, stosowane leki, używki.
Podstawowe badania:

1. Test Schirmera - pozwalający ocenić pracę gruczołów łzowych. Są dwie metody: Schirmer I - lekarz umieszcza pod dolnymi powiekami pacjenta papierowe paski i po 5 minutach mierzy ich wilgotność (długość wilgotnego odcinka), chorzy na Sjogrena zwykle osiągają wyniki poniżej 8 mm.
Schirmer II jest podobny, lekarz prowokuje produkcję łez przez umieszczenie wewnątrz nosa specjalnej szpatułki
2. Barwienie oka przy pomocy specjalnych środków (róż bengalski lub zieleń lisaminowa) - pokazujący stopień uszkodzeń oka. Lekarz wprowadza do oka krople roztworu barwiącego, który wskazuje obszary na powierzchni oka zniszczone nadmierną suchością
3. Badanie okulistyczne oceniające jak zaawansowana jest suchość i czy są stany zapalne na zewnątrz oka. Specjalista używa sprzętu powiększającego i pozwalającego na dokładne zbadanie oczu.
4. Badanie jamy ustnej - lekarz szuka oznak suchości, spuchniętych ślinianek, zaczerwienień, ocenia stan języka, warg, może pobrać próbkę śliny by sprawdzić jej jakość.
5. Biopsja gruczołu - lekarz pobiera fragment ślinianki z wewnętrznej strony dolnej wargi i ogląda go pod mikroskopem. jeśli wycinek zawiera określone komórki (np. limfocyty) wynik uznaje się za pozytywny, potwierdza on syndrom Sjogrena

Diagnoza jest prawie pewna gdy stwierdza się zespół suchego oka i suchych ust oraz gdy wyniki biopsji są pozytywne, jednak lekarz może zdecydować o dodatkowych badaniach, by ocenić czy zaatakowane są również inne części ciała.
1. Badania krwi - ogólna morfologia, poziom cukru
2. Badania immunologiczne -
• Przeciwciała skierowane przeciw tarczycy (aTPO, aTG) - częstym problemem chorych na syndrom Sjogrena jest zapalenie tarczycy.
• Immunoglobuliny i gammaglobuliny są przeciwciałami występującymi u każdego człowieka, lecz u chorych zaburzone są ich proporcje. (za dużo gammaglobulin) - 80% przypadków
• Czynniki reumatologiczny (RF) jest często wykrywany u ludzi z syndromem Sjögrena (75% to 95% przypadków) a także krioglobuliny; przypuszcza się, że mogą one zwiększać ryzyko zachorowań na chłoniaka.
• Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) - 80% oraz specyficzne przeciwciała SS-A (SS-Ro) i SS-B (SS-La)
• Występowanie syndromu Sjögrena bez stwierdzenia przeciwciał przeciwjądrowych jest możliwe.
• W syndromie pierwotnym często stwierdza się polimorfizm HLA-B8 i HLA-DR3.
3. Rentgen klatki piersiowej - w celu wykluczenia zapalenia płuc
4. Analiza moczu - w celu wykluczenia zaburzeń pracy nerek

Specjaliści diagnozujący syndrom Sjögrena.

Ponieważ symptomy choroby odpowiadają także wielu innym schorzeniom postawienie prawidłowej diagnozy może być długotrwałe. Średni czas od pierwszych objawów do ostatecznej diagnozy wynosi od 2 do 8 lat. W tym czasie pacjenci odwiedzają zazwyczaj wielu lekarzy, jednak koordynacją badań i działań innych specjalistów powinien zajmować się reumatolog, inni zaangażowani w diagnostykę i leczenie to:
alergolog, dentysta, dermatolog, gastrolog, ginekolog, neurolog, okulista, otolaryngolog, pulmonolog, nefrolog.

Jak wygląda leczenie Syndromu Sjogrena?

Leczenie jest zróżnicowane zależnie od ogólnego stanu pacjenta i organów zajętych procesem chorobowym. Może polegać na przyjmowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków stymulujących wydzielanie śliny i śluzu - dla ograniczenia suchości nosa i ust, kortykosteroidów lub immunosupresantów (np. hydroxychloroquin, methotrexat i cyclophosphamid) ograniczających działanie układu odpornościowego, konieczne przy zaatakowanych nerkach, płucach, zapaleniu naczyń, a leków antymalarycznych (Plaquenil) – dla łagodzenia zmęczenia, bóli mięśni i obniżenia poziomu niektórych autoprzeciwciał

Co zrobić w przypadku suchych oczu?

Sztuczne łzy mogą pomóc. Trzeba znaleźć odpowiedni rodzaj dla siebie, często podrażnienia mogą wynikać z dodatku środków konserwujących w tych preparatach. Na noc można stosować odpowiednie maści do oczu, nawilżają i chronią oka przez kilka godzin, lecz powodują zaburzenia widzenia dlatego lepiej stosować je na noc.
Methylcellulose Hydroxypropyl (Lacriserts) jest substancją chemiczną, która naniesiona na powierzchnię oka zwalnia parowanie naturalnych łez. Jest w postaci małych kulek, które po położeniu na dolną powiękę i zaaplikowaniu sztucznych łez ulegają rozpuszczeniu. Tworzą specjalny filtr będący pułapką dla łez i zatrzymującą wilgoć.
Innym rozwiązaniem jest zabieg chirurgiczny zamykający kanały łzowe. Dla tymczasowego zamknięcia lekarz używa wkładek kolagenowych lub silikonowych, (kolagenowe ulegają rozpuszczeniu, silikonowe są trwałe). Dla dłuższego efektu lekarz może użyć lasera.
Ogólne Wskazówki:
1. Nie używaj sztucznych łez, które podrażniają twoje oczy - wypróbuj inny rodzaj, może bez konserwantów są skuteczniejsze
2. Mrugaj kilka razy na minutę kiedy czytasz albo pracujesz przed komputerem.
3. Ochroń twoje oczy przed urazami, kurzem, wiatrem.
4. Używaj nawilżaczy powietrza w pomieszczeniach w których najczęściej przebywasz
5. Nie pal i nie przebywaj wśród dymu papierosowego
6. Stosuj makijaż ostrożnie, nie kładź tuszu lub kredki na wrażliwą skórę blisko oczu
7. Spytaj lekarza czy lekarstwa które zażywasz nie przyczyniają się do suchości.

Co zrobić w przypadku suchych ust?

Jeśli twoje gruczoły nadal produkują ślinę, możesz pobudzić ich funkcjonowanie przez żucie gumy albo ssanie cukierków. Jednak, muszą być one bez cukru, ponieważ sucha jama ustna jest bardzo podatna na uszkodzenia i rozwój drobnoustrojów. Często popijaj niewielkie łyki wody lub innego napoju bez cukru. Picie dużych ilości nie zmniejszy uczucia suchości, a zwiększy tylko częstość oddawania moczu. Bu uśmierzyć uczucie suchości stosuj pomadki lub balsamy ochronne. Jeśli usta są spierzchnięte i bolesne lekarz może przepisać maści lub kremy łagodzące ból i stany zapalne.
Jeśli produkujesz bardzo mało śliny lub wcale lekarz może zalecić preparaty będące substytutem śliny. Preparaty te mają właściwości bardzo zbliżone do prawdziwej śliny, oprócz nawilżania jeśli zawierają związki fluoru działają również bakteriobójczo. Żele tego typu działają najdłużej lecz ich działanie jest ograniczone gdyż sa po pewnym czasie połykane.

Dostępne są leki pobudzające wydzielanie śliny, są to pilocarpine i cevimeline. Działają przez kilka godzin a zażywać je można 3-4 razy dziennie, nie są zalecane wszystkim pacjentom, należy skonsultować ich stosowanie z lekarzem.
Chorzy z suchością w jamie ustnej często cierpią na infekcje - pleśniawki, grzybice, afty leczone mogą być lekami przeciwgrzybicznymi. Natomiast infekcje wirusowe i bakteryjne - przy pomocy antybiotyków.

Naturalna ślina zawiera substancje, które zapobiegają rozwojowi drobnoustrojów. By uniemożliwić rozwój infekcji:
1. Co najmniej trzy razy w roku odwiedzaj dentystę
2. Płucz usta wodą kilka razy dziennie, nie używaj płynu do ust zawierającego alkohol, który wysusza śluzówkę.
3. Używaj pasty do zębów z fluorem - myj zęby i język po każdym posiłku i przed snem (pasty niepieniące się mniej wysuszają)
4. Stosuj nitki dentystyczne
5. Unikaj cukru.
6. Kontroluj codziennie stan jamy ustnej, w razie zaczerwienień, krwawienia lub bólu udaj się do lekarza
7. Skonsultuj z dentystą potrzebę zażywania suplementów fluoru lub ochronnych emaili na zęby

Jakich innych organów może dotyczyć Syndrom Sjögrena?

Pacjenci z Sjögrenem często mają problemy ze skórą, płucami, nerkami, układem pokarmowym i tkanką łączną.

Problemy skórne

Połowa chorych boryka się z problemami suchej skóry. U większości objawia się to jedynie swędzeniem, ale czasami dochodzi do powstawania ran, które łatwo ulegają zakażeniom. Należy 3-4 razy dziennie stosować odpowiednie mleczka i maści nawilżające. Lekarze sugerują żeby brać krótkie prysznice (5 minut) i zawsze stosować mydło nawilżając a następnie maść lub mleczko. Kąpiele powinny być 10-15 minutowe, by skóra wchłonęła wilgoć. Ważne jest posiadanie nawilżaczy powietrza. Jeśli te zabiegi nie przynoszą ulgi lekarz może polecić maści ze sterydami. Osoby chore, szczególnie na toczeń, są wrażliwe na światło słoneczne i nie mogą zapominać o kremach z filtrem ( co najmniej SPF 15) i unikaniu słońca.

Suchość pochwy.

Najczęstsze skargi dotyczą bolesnych stosunków. Nawilżacze dopochwowe pomagają zachować wilgoć, zaś preparaty „poślizgowe” (lubrykanty) zapewniają komfort w trakcie stosunku. Nawilżacze są przeznaczone do regularnego stosowania, natomiast lubrykanty powinny być używane tylko podczas stosunków. Lepsze są preparaty oparte na wodzie niż na substancjach oleistych np. wazelina, gdyż nie nawilżają i mogą zaburzyć naturalny proces oczyszczania pochwy. Maści i mleczka do skóry łagodzą podrażnienia skóry narządów zewnętrznych.

Problemy płucne

Zapalenie płuc może być spowodowane problemami z połykaniem, zamiast do przełyku pokarm może trafić do płuc i wywołać proces zapalny. Podobnie gdy infekcja w jamie ustnej przedostanie się dalej do dróg oddechowych. Chorzy nie są wstanie odkaszlnąć i usunąć bakterii i wirusów, z powodu zbyt małej ilości śluzu produkowanego w płucach lub w wyniku zbytniego osłabienia. Zapalenie płuc należy leczyć antybiotykami i zapobiec perforacji ścian płuc. Innymi schorzeniami mogą być zapalenia oskrzeli, tchawicy, krtani. Zależnie od przypadku lekarz zaordynuje przyjmowanie lekarstw np. kortykosteroidów. Zapalenie opłucnej leczone jest najczęściej kortykosteroidami i niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi.

Problemy z głosem

Podrażnienie strun głosowych jest dość częste z uwagi na stany zapalne gardła, suchość lub uporczywy kaszel. By nie obciążać nadmiernie strun głosowych zaleca się ich oczyszczenie przed rozpoczęciem rozmowy przez wypicie łyka wody, rzucie gumy lub ssanie cukierków zamiast przez odchrząkiwanie i pokasływanie. Są to metody mniej podrażniające nadwyrężone struny głosowe.

Problemy z nerkami

Schorzenia nerek są częste i mogą występować nawet wcześniej niż problemy z suchością oczu. Istnieje wiele rodzajów zapalenia nerek np. kłębuszkowe zapalenie nerek. Następstwa są różne, może dojść w efekcie do zaburzeń pracy serca, mięśni i układu nerwowego np. w skutek braku równowagi chemicznej w krwi (ilość potasu). Lekarze często nie rozpoczynają leczenia dopóki nerki funkcjonują i ograniczają się do podawania np. leków alkalizujących (w przypadku kwasicy). Kortykosteroidy i immuosupresanty są stosowane w cięższych przypadkach.

Problemy z układem nerwowym

Najczęściej dolegliwości dotyczą obwodowego systemu nerwowego i polegają na zaburzeniach ruchu i czucia. Istnieje kilka schorzeń np. zespól kanału nadgarstka - ból i drętwienie, osłabienie palców u rąk; neuropatia obwodowa - uszkodzenie nerwów w kończynach dolnych, zazwyczaj w skutek stanu zapalnego naczyń krwionośnych; neuropatii czaszkowej - utrata czucia w mięśniach twarzy, języku, oczach, uszach, utrata smaku i powonienia. Leczone są lekami przeciwzapalnymi lub kortykosteroidami

Schorzenia układu pokarmowego

Zapalenie przełyku, żołądka, trzustki i wątroby może objawiać się bólami przy przełykaniu, zgagą, utratą apetytu, spadkiem wagi. Syndrom Sjogrena związany może być z twardniejącym żółciowym zapaleniem wątroby (PBC). Wielu pacjentów z PBC cierpi na syndrom Sjögrena.
Zależnie od schorzenia podaje się leki przeciwzapalne, kortykosteroidy i immuosupresanty.

Choroby tkanki łącznej

Choroby tkanki łącznej są najczęściej chorobami autoimmunologicznymi i często współwystępują z syndromem Sjögrena
1. polymyositis - zapalenie mięśni
2. choroba Raynaud (może wystąpić wcześniej niż objawy suchości oka)
3. reumatoidalne zapalenie stawów
4. sklerodermia
5. toczeń układowy
6. vasculitis - zapalenie naczyń (często współwystępuje z chorobą Raynauda i schorzeniami płuc)
7. choroby tarczycy - Hashimoto, Grave-Basedowa (ponad połowa pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami tarczycy ma syndrom Sjögrena)

Czy syndrom Sjögrena jest przyczyną chłoniaka?

Około 5 % chorych zapada na nowotwór naczyń limfatycznych lub chłoniaka. Najczęstrzym symptomem jest bolesne zgrubienie węzłów chłonnych szyi, węzłów pachwinowych lun pachwowych. Przy rozwoju chłoniaka dochodzi często do powiększenia ślinianek. Powiększenie gruczołów ślinowych powinno być zbadane dokładniej, Inne objawy to:
1. Niewyjaśniona gorączka
2. Nocne poty
3. Stałe znużenie
4. Niewyjaśniona utrata wagi
5. Swędząca skóra
6. Zaczerwienione zmiany skórne
7. Te symptomy nie są pewnymi objawami chłoniaka, mogą być wywołane innymi przyczynami np. infekcja lub grypą.


Leki powodujące suchość:

Pewne leki mogą przyczynić się do wzmożenia suchości oczu i ust. Jeśli bierzesz lek z grupy wymienionych niżej skonsultuj się z lekarzem i nie przerywaj samodzielnie jego brania. Lekarz zadecyduje o jego odstawieniu lub zmniejszeniu dawki.
Leki, które mogą spowodować suchość:
1. środki moczopędne
2. antyhistaminowe
3. antypsychotyczne
4. leki uspokajające
5. leki na nadciśnienie
6. antydepresanty
-------------------------

źródła:
http://www.sjogrens.org/ The Sjögren's Syndrome Foundation
http://www.sjsworld.org/index.html Sjogren's Syndrome On-Line Community
http://www.lupus.org/education/brochures/sjogren.html

artykuły:
Przyczyny zespołu suchego oka
Zespół suchego oka
Zespół suchego oka

linki do innych wątków na forum:
zespół sjogrena
zespół sjogrena
zespół sjogrena


Ostatnio zmieniony przez nenya dnia Sro Sie 23, 2006 5:58 pm, w całości zmieniany 3 razy
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
agatka03
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 29 Lis 2004
Posty: 3274
Skąd: z Polski jestem...:)

PostWysłany: Pon Lut 28, 2005 2:13 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Nenya! Bardzo,bardzo Ci dziękuję za wyczerpujące wiadomości na temat Zespolu Sjogrena! Choruję na to "paskudztwo" b.długo i burzliwie. Mieszkam w małej miejscowości i niestety, kompetencje lekarzy, też tutaj są,krótko mówiąc,małe.To,co przeczytałam przed chwilą,znacznie rozszerzyło moje wiadomości na ten temat.Dotychczas żaden lekarz nie był w stanie powiedzieć tego wszystkiego co Ty nam przygotowałaś.Wielokrotnie pisałam,że JESTES WIELKA! Bardzo,bardzo Ci dziękuję.Zyczę zdrowia i pozdrawiam serdecznie
_________________
..."W życiu nie chodzi o czekanie, aż burza minie... Chodzi o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu..." (Vivian Green)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Pon Lut 28, 2005 2:49 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

mmhhhmm całe 167 cm!!! Laughing

niestety daleko nam z dostępnością do wiedzy przygotowanej specjalnie dla pacjentów, tak jak to jest na świecie - gdzie można wybierać w poradnikach i przewodnikach w przystępny sposób opisujących problemy i sposoby radzenia sobie z nimi w przypadku różnych chorób, np o Sjogrenie:

http://www.sjogrens.org/servlet/Cart.catalog?categoryId=31

Postaram się coś jeszcze dorzucić do tematu, narazie czytałam o wpływie SS na układ nerwowy - kilka artykułów, wybiorę coś aktualnego i w wolnej chwili się tym zajmę.

pozdro!
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Sro Mar 02, 2005 12:34 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Link podałam, żebyśmy sobie mogli powzychać jak to dobrze mają na zachodzie Wink
Ale coś w tym jest, że każdy może wybrać z szeregu opracowań o jednej chorobie np. Syndromie Sjogrena coś dla siebie, u nas przecież też jest duże zapotrzebowanie na tego typu lektury, a wybór ŻADEN!

Opracowałam w skrócie artykuł o SS i układzie nerwowym, nie wiem czy wnosi on coś nowego, może choć tyle że chorzy będą wiedzieć że jeśli coś się z nimi dzieje podobnego to nie są hipochondrykami - jak czasami lubią nam wmawiać lekarze (a szczególnie - pierwszego kontaktu Smile )

Neurologiczne aspekty Syndromu Sjogrena
na podstawie:
Stewart J. Tepper, MD
Clinical Assistant Professor of Medicine, University of Washington, Department of Medicine, Division of Neurology
"The Moisture Seekers" Newsletter. Vol.11 No.11, November 1993 pages 1-6

Częstość występowania

Wiadomości o wpływie Sjogrena na układ nerwowy są stosunkowe nowe i ciągle jeszcze niekompletne, dlatego trudno ocenić jakiej części osób chorych na SS dotyczą tego rodzaje komplikacje. Przypuszcza się, że może być to około 20-30 % spośród pacjentów z pierwotnym syndromem Sjogrena. U osób z przeciwciałami SS-A (anty - Ro) rozwinięcie się objawów ze strony układu nerwowego jest bardziej prawdopodobne, przeciwciała te odpowiedzialne są także za częstsze ataki na inne organy wewnętrzne.

Rodzaje zaburzeń neurologicznych

Część mózgu odpowiedzialna za procesy myślenia jak i obszary zawiadujące procesami automatycznymi (np. oddychanie, puls) mogą zostać zaatakowane przez procesy chorobowe.
Zarówno biała jak i szara istota mózgu narażone są na zmiany, szara istota mózgu (szare komórki) to miejsce generowania sygnałów, miejsce lokalizacji neuronów, natomiast dzięki białej istocie mózgu możliwy jest transport sygnałów generowanych przez neurony. Nieprawidłowości mogą dotyczyć prawie każdego elementu układu nerwowego. Zarówno centralnego układu nerwowego czyli mózgu, rdzenia kręgowego, jak i płynu rdzeniowego, połączeń nerwowych, obwodowego układu nerwowego.
Mózg i rdzeń otoczone są płynem, w którym mogą znaleźć się białe krwinki, limfocyty (przyczyna stanów zapalnych w błonach śluzowych, skórze, nerkach osób chorych na SS), a stan taki może prowadzić do zapalenia opon mózgowych.

Manifestacje Behawioralne

Pacjenci z SS mogą cierpieć na depresje bądź przeciwnie mogą przeżywać stany pobudzenia, czuć niepokój, mieć napady lęku i paniki. Nie opisano jednak dotychczas przypadków silnych zaburzeń psychiatrycznych – psychozy, zaburzeń maniakalno-depresyjnych, schizofrenii. Trzeba też mieć świadomość, że stany depresyjne i niepokój mogą wynikać z borykania się z chorobą przewlekłą, nie muszą mieć związku z zaburzeniami neurologicznymi. By ocenić faktyczne przyczyny zaburzeń psychiatrycznych konieczne są dokładne badania każdego przypadku.

Zaburzenia procesów kognitywnych

Pacjenci mogą mieć problemy z funkcjami kognitywnymi mózgu czyli ogólnie mówiąc z procesami poznawczymi. Przy SS objawiać się to może trudnościami w koncentracji, problemami w nauce, dezorientacją, kłopotami z pamięcią.

Bóle głowy

Mogą być manifestacją SS, badania Dr. Gibsona w Londynie, wykazały że 46 % jego pacjentów z pierwotnym SS spełniało kryteria opracowane przez International Headache Society do diagnozowania migreny.

Zaburzenia widzenia

Zaburzenia widzenia mogą być spowodowane stanami zapalnymi, np. zapaleniem nerwu wzrokowego. Są to schorzenia uleczalne, ale stanowią potencjalne niebezpieczeństwo utraty wzroku, występują jednak także przy innych zaburzeniach neurologicznych.

Zaburzenia motoryczne

Pacjenci z Sjögrenem mogą uskarżać się na osłabienie mięśni, drętwienie lub paraliż jakiejś części ciała – wynika to z uszkodzeń w niektórych obszarach mózgu. Czasami może dochodzić do ataków epilepsji.
Obszary mózgu odpowiedzialne za funkcje automatyczne organizmu w przypadku uszkodzenia mogą dać objawy – nieskoordynowanych ruchów gałek ocznych, problemów z chodzeniem, innych zaburzeń ruchu.
W przypadku nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym może dochodzić do upośledzenia funkcji pęcherza, manifestacje neurologiczne dysfunkcji pęcherza są różne, ale są wyleczalne a ich wystąpienie powinno zasugerować lekarzowi możliwość zaatakowania układu nerwowego (rdzenia kręgowego) przez chorobę.
Wszystkie te objawy neurologiczne mogą wiązać się z innymi chorobami, jednak dobry neurolog powinien rozważyć w każdym przypadku występowanie u pacjenta choroby autoimmunologicznej i jej wpływ na układ nerwowy.

Obwodowy układ nerwowy

Od mózgu i rdzenia kręgowego odchodzą połączenia nerwowe, które obejmują głowę oraz prowadzą do kończyn.
Zaatakowane nerwy czaszkowe powodują zaburzenia ruchu gałek ocznych, uszkodzenia słuchu, mięśni twarzy - możliwy ból lub paraliż mięśni twarzy, zapalenie nerwu trójdzielnego.
Może dochodzić do nieprawidłowości w funkcjonowaniu rąk lub nóg.

Zaburzenia pracy mięśni

Przypadłość ta zwana miopatią może objawiać się bólem i osłabieniem mięśni, głównie w wyniku procesów zapalnych, nawet jeśli połączenia nerwowe nie są uszkodzone proces zapalny wywołany SS może dotknąć bezpośrednio mięśni

Przyczyny objawów neurologicznych

1) Naczyniowe – zmiany w obrębie naczyń krwionośnych, stany zapalne naczyń (vasculitis), możliwe są niewielkie udary lub krwotoki spowodowane przez uszkodzenie naczyń przez białe krwinki, limfocyty. Poważniejsze przypadki objawów ze strony układu nerwowego wywołane są właśnie przez zmiany naczyniowe.

2) zmiany chemiczne – część symptomów nie ma związku z zapaleniem naczyń lecz wynikają z zaburzeń i zmian chemicznych w organizmie.

Samoczynne ustępowanie objawów.

Większość symptomów wskazujących na zaatakowanie układu nerwowego u chorych z SS ma tendencje do samoczynnego ustępowania, są przejściowe i często u niektórych pacjentów mijają bez leczenia. To duży plus ale jednocześnie problem, gdyż trudno wypracować sposób postępowania i skutecznego leczenia.
Pojawianie się i znikanie objawów neurologicznych w czasie zaledwie kilku dni nie może być spowodowane zapaleniem naczyń bądź udarami, gdyż wówczas następstwa są zazwyczaj długotrwałe. Dlatego przypuszcza się, że przyczynia się do tego zjawiska gospodarka chemiczna organizmu – substancje chemiczne warunkują prawidłową pracę połączeń nerwowych, mięśni. Istnieje zatem nadzieja, że możliwe będzie przywrócenie równowagi chemicznej, co może ograniczyć objawy neurologiczne i uchronić pacjenta przed rozwinięciem się trwałych zaburzeń neurologicznych.

Podsumowanie

Co najmniej 75 % pacjentów z pierwotnym syndromem Sjögrena nie ma objawów neurologicznych, około 20-30 % pacjentów doświadcza zaburzeń neurologicznych a ok. 10 % doznaje uszkodzeń obwodowego układu nerwowego.
Objawy mogą dotyczyć każdego elementu systemu nerwowego – mózgu, rdzenia kręgowego, obwodowego układu nerwowego, nerwów czaszkowych, mięśni. Zaburzenia mogą dotyczyć także kondycji psychicznej, zachowania, funkcji poznawczych. Zaburzenia neurologiczne mogą być trwałe i wymagające agresywnego leczenia, bądź mogą być przejściowe i ustępować samoczynnie. Istnieje konieczność szczegółowych badań nad skutecznością leczenia pacjentów z SS i zaatakowanym układem nerwowym.

http://www.sjsworld.org/tepper.htm
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
agatka03
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 29 Lis 2004
Posty: 3274
Skąd: z Polski jestem...:)

PostWysłany: Sro Mar 02, 2005 2:34 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Dzięki! Własnie dzisiaj wybieram sie do neurologa z powodu bólu stóp,podudzi,mrowienia,ogólnej ich słabości.Martwię się,bo ból jest bardzo dokuczliwy.Bez środków przeciwbólowych nie da się funkcjonować! A więc,wszystko,niestety powiązane jest z Zespołem Sjogrena.Kolejne "paskudztwo"! Zobaczymy,co powie dzisiaj pan doktor...Bardzo Ci Nenya dziękuję! Pozdro!
_________________
..."W życiu nie chodzi o czekanie, aż burza minie... Chodzi o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu..." (Vivian Green)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Sro Mar 02, 2005 6:52 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Nie, nie, nie
nie chodzi o to by się bać - chodzi o to by wiedziec jakie są potencjalne możliwości i skąd się mogą brać jakieś dziwne dolegliwości.

Absolutnie nie ma pewności, że u kogoś rozwinie się taka a nie inna postać choroby. Przebieg wszystkich paskudztw autoimmunologicznych jest bardzo zindywidualizowany i wiele zależy od cech osobniczych.

Spokojnie. Nie można przejmować się tym co "może" nas spotkać, nie mamy na to żadnego wpływu, tak jak np. nie wiadomo jakie i u kogo wystąpią skutki uboczne zażywanych lekarstw choć ultoki z możliwymi komplikacjami są przecież zatrważające...
Szkoda zdrowia (głównie psychicznego Laughing ) żeby żyć w strachu i oczekiwaniu na to co nam jeszcze choróbka zeżre Wink
pozdro
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
kasia 72
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 22 Lut 2005
Posty: 1692
Skąd: Toruń

PostWysłany: Czw Mar 03, 2005 1:52 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

WIEM,SLONECZKO TY NASZE ,ZE NIE ROBISZ TEGO PO TO ZEBY NAS STRASZYĆ..............ALE PRZYCHODZA TAKIE MOMENTY,ŻE DOPADA CIĘ TAKI DÓŁ.........NO I ROBI SIĘ KIEPSKO.........STARAM SIĘ MYŚLEĆ POZYTYWNIE,ALE SZCZEGÓLNIE TERAZ KIEDY JESTEM W CIĄŻY NIE JEST MI ŁATWO.POZDRAWIAM GORĄCO. KASIA.

Ostatnio zmieniony przez kasia 72 dnia Czw Mar 03, 2005 4:54 pm, w całości zmieniany 2 razy
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
Monika B
Moderator
Moderator


Dołączył: 14 Lis 2004
Posty: 17062

PostWysłany: Czw Mar 03, 2005 2:54 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Z tego co piszesz Nenya to wlasciwie tez wiekszosc objawow..pasuje do tocznia.....ja w swojej naiwnosci myslalam ze to tylko suchosc blon sluzowych.....przeczytalam z uwaga...Wlasciwe laczy te choroby bardzo duzo ....dlatego naleza do tej samej grupy....colagenoz...
Ja w przeciwienstwie do was mam problemy z oczami odwrotnie .....ciagle leca mi lzy......wyglada to tak jakbym cale zycie plakala.....jak wyjde z domu a rece mam zajete to kapia sobie na ziemie,,,,,wtedy nic nie widze..
i tez nie mozna tego zatrzymac......moze sie podzielimy ...oddam troche lez.......
Monika

.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
slodka_istota
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 22 Lut 2005
Posty: 708
Skąd: Gdańsk

PostWysłany: Pią Mar 04, 2005 10:58 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Witam

Nenya tym artykulem to chyba spadlas mi z nieba Smile) pomijajac bole stawow mrowienia itd to chyba najbardziej wnerwiajace sa te suchosci oczu i jamy ustnej - tyle ze lekarz twierdzi ze to powiklania po sterydach ale moze sie myli - no nic - w kazdym badz razie napomkne jej o tym - dzieki i paptki:)
A tak nawiasem mowiac to nei tak latwo dobrac odpowiednie krople sztucznej lzy.

Pozdrawiam
slodka Smile
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
agatka03
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 29 Lis 2004
Posty: 3274
Skąd: z Polski jestem...:)

PostWysłany: Pią Mar 04, 2005 2:00 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Polecam Isopto tears czyli sztuczne łzy albo Isopto Naturals.Są znacznie lepsze od naszego polskiego Lacrimalu.Pozdrawiam.Zdrówka
_________________
..."W życiu nie chodzi o czekanie, aż burza minie... Chodzi o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu..." (Vivian Green)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Wto Wrz 06, 2005 9:19 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

trafiłam na artykuł dotyczący zagadnień suchości - głównie jamy ustnej, a ponieważ kilka akapitów jest poświęconych sjogrenowi, więc pomyślałam że tu będzie dobre miejsce:
Suchość jamy ustnej - kserostomia

i jeszcze jeden z poradami co robić w razie "wysychania"
Kiedy organizm wysycha
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
agatka03
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 29 Lis 2004
Posty: 3274
Skąd: z Polski jestem...:)

PostWysłany: Wto Wrz 06, 2005 12:15 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Przeczytałam.Bardzo ciekawe. Faktycznie,z zębami też mam problemy.w każdym jej tyle plomb,że więcej się nie da....Trochę się przestraszyłam tym chłoniakiem,tym bardziej,że parę dni temu wyczułam na szyi małe,okrągłe "kuleczki"... Muszę śmigać do mojego pana doktora.... A myślałam,że już będzie dobrze... Pozdrawiam cieplutko... Smile
_________________
..."W życiu nie chodzi o czekanie, aż burza minie... Chodzi o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu..." (Vivian Green)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6896
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Wto Wrz 06, 2005 4:42 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

powiększone węzły chłonne mogą się nam przydarzać, nie wiadomo dokładnie dlaczego - ale niekoniecznie od razu chłoniak.
ryzyko chłoniaka jest u sjegrenowców wprawdzie podwyższone, czasami podaje się że dotyczy ok. 5% pacjentów, a chłoniaki nieziarnicze (non-Hodgkin lymphoma) tylko 1% chorych.
a zważywszy na to, że jesteś pod stałą kontrolą lekarza, to masz zdecydowanie większe szanse na wczesne rozpoznanie niż reszta nieświadomej populacji.
byle lekarz był dociekliwy.
czyli nie bagatelizując niczego nie warto za wczasu rwać włosów...
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
ana2
Junior
Junior


Dołączył: 13 Paź 2005
Posty: 4
Skąd: Kraków

PostWysłany: Czw Paź 13, 2005 12:17 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

No fajnie...ale czy ktoś z tym wygrał? To jest choroba z autoagresji, to znaczy że sami siebie atakujemy. Czy jesteśmy w stanie przestać? Jakaś joga, psychoterapia, zmiana podejścia do życia? Czy któraś z Was tego próbowała?
Mój immunolog twierdzi że jestem zdrową chorą czyli nie jestem na tyle chora żeby mi podawać jakiekolwiek leki. Nie jest więc źle i wierzę że się nie pogorszy...
Tylko że oczy mnie chyba wykończą. Zimą mam permanentne zapalenie spojówek i właściwie leczę się sama bo zanim się dostanę do okulisty to mija miesiąc lub dwa. Używam Systane i wydają mi się najlepsze ze wszystkich sztucznych łez ( mają półroczny okres ważności). Noszę okulary zerówki z powłoką antyrefleksyjną co bardzo pomaga przed telewizorem i przy jarzeniówkach. Nie rozstaję się z kroplami sulfacetamol i wyrzucam sztuczne łzy jak tylko mam podejrzenie że krople się zakaziły, a zdarza się to bardzo często. Jak ognia unikam klimy i nawiewu na twarz. Piję bardzo dużo Muszynianki.
Może macie jakieś inne swoje metody, którymi możecie się podzielić?
Pozdrawiam wszystkich z czerownymi oczami
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
agatka03
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 29 Lis 2004
Posty: 3274
Skąd: z Polski jestem...:)

PostWysłany: Czw Paź 13, 2005 1:44 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Witaj w klubie! Smile Znam uroki zaczerwienionych oczu,wiecznie z zapaleniem spojówek.Współczuję Ci bardzo.Mnie osobiscie bardzo pomagają w takich sytuacjach /odpukać teraz dłuższy czas jestem tylko na Isopto tears/właśnie sztuczne łzy na przemian z sulfacetamidem ale w tych jednorazowych opakowaniach. Niestety,w przeszłości miałam tak silne zapalenia spojówek połączone z suchością /nie tylko oczu/ i bólami stawowymi,że właśnie to skłoniło mojego lekarza do wykonania badań w kierunku chorób z autoagresji i zdjagnozowania zespołu Sjogrena.Wtedy sterydy wyprowadziły mnie,w miarę, na prostą. Acha,zapomniałabym,ulgę przynosiły mi okłady z zaparzonych torebek herbaty expresowej,zimne.Mnie jeszcze dodatkowo nękały jęczmienie na brzegach powiek.Br... Pozdrawiam serdecznie
_________________
..."W życiu nie chodzi o czekanie, aż burza minie... Chodzi o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu..." (Vivian Green)
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Numer GG
Wyświetl posty z ostatnich:   
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne Wszystkie czasy w strefie CET (Europa)
Idź do strony 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9  Następny
Strona 1 z 9

 
Skocz do:  
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach


Powered by PhPBB © 2001, 2002 phpBB Group